李昕頔 王化冰 周衡 周安娜 刘永红 赵琳 张星虎

脑脊液MOG抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特征

李昕頔 王化冰 周衡 周安娜 刘永红 赵琳 张星虎

目的 探讨MOG抗体阳性的NMOSD患者的临床特点。方法 选择29例NMOSD 患者，根据血清AQP-4 抗体以及脑脊液MOG抗体检测结果，分为MOG抗体阳性、AQP4抗体阳性的NMOSD(剔除双阳性者)，同时选择13例MS患者作为对照。回顾性分析上述三组患者临床信息，统计归纳其临床特点。结果 29例NMOSD患者中血清AQP4抗体阳性者11例，脑脊液MOG抗体阳性者8例。36.4%(4例/11例)AQP4抗体阳性、62.5%(5例/8例)MOG抗体阳性NMOSD患者，以及7.7%(1例/13例)MS患者合并脊髓炎与视神经炎，三组间差异有统计学意义(χ2=7.128，P=0.028)，其中MOG抗体阳性NMOSD患者较MS患者更易合并视神经炎(χ2=7.289，P=0.014)。MOG抗体阳性NMOSD患者缓解期EDSS分数低于AQP4抗体阳性NMOSD患者〔3.50 (2.50, 4.00)，4.00 (3.50, 6.00) ，Z=-2.379，P=0.020〕。MOG抗体阳性NMOSD脊髓病灶多表现为多发的长节段脊髓病灶，50%(4例/8例)MOG抗体阳性脊髓病灶个数大于1个，与MS组无明显差异，而AQP4抗体阳性组均为单个病灶。MOG抗体阳性NMOSD脊髓病灶长度较AQP4抗体阳性组短〔分别(3(2,3)个椎体、4(3,5)个椎体，Z=-2.499，P=0.012〕，较MS组〔(1.25(1,1.5)个椎体〕长(Z=-3.447，P<0.001)。8例MOG抗体阳性患者中5例存在颅内病灶，3例表现为NMOSD样颅内病灶，余2例表现为MS样颅内病灶，其病灶形态及部位与AQP4抗体阳性组无明显差异，而与MS组存在差异。结论 MOG抗体阳性NMOSD合并视神经炎的患者较多，临床残障程度较轻，预后较好，脊髓病灶为多发的长节段脊髓病灶；颅内病灶的形态及部位与MS无明显差异。

视神经脊髓炎谱系疾病；多发性硬化；水通道蛋白4抗体；髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体；磁共振波谱学

视神经脊髓炎(Neuromyelitis optica，NMO)是一种自身免疫相关的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，患者主要表现为复发性长节段横贯性脊髓炎和(或)视神经炎。血清或脑脊液水通道蛋白4 (aquaporin-4，AQP-4)抗体在 NMO 诊断中具有高度特异性[1]，该抗体在鉴别NMO与MS中十分重要。2007年视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder，NMOSD)的概念被提出，其中囊括了AQP4抗体阴性、伴脑内非典型病灶的非典型NMO患者[2]。……