顾 昕 冯 睿

(1上海市静安区中心医院神经外科 上海 200040; 2复旦大学附属华山医院神经外科 上海 200040)

颅内间叶型软骨肉瘤1例并文献回顾

顾 昕1△冯 睿2

(1上海市静安区中心医院神经外科 上海 200040;2复旦大学附属华山医院神经外科 上海 200040)

Mott[1]于1899年报道了第1例颅内软骨肉瘤(intracranial condrosarcoma,IC)。随着学者们对肿瘤不同分型的重视,Lichtenstein等[2]于1959年首先报道了间叶型软骨肉瘤(mesenchymal condrosarcoma,MC),描述其为一种恶性程度高的、侵袭性强的肿瘤。Dahlin等[3]在1962最先报道了1例颅内间叶型软骨肉瘤(intracranial mesenchymal condrosarcoma,IMC)。IC只占所有原发颅内占位的0.15%[4],十分罕见,大部位于颅底,IMC更只占其中的30%[5],目前英文文献报道约40例。IMC在临床特征上有异于其他IC的独特特征,特此讨论。

临床资料 患者女性,41岁,因“左下肢乏力伴行走不稳2个月”入院。2个月前无明显诱因首发左拇趾麻木、无力,逐渐向上发展至左下肢无力,行走困难需搀扶。左上肢乏力不明显。右侧肢体无影响。

查体 神志清楚,颅神经检查未见明显异常,左下肢肌力髋、膝、踝关节均为Ⅱ级,趾关节Ⅱ-级,左上肢肌力肩、肘、腕、指关节均为Ⅴ-级,右侧肢体肌力Ⅴ级;左下肢肌张力呈折刀样增高,左上肢及右侧无明显异常;左侧肢体膝反射、跟腱反射增强(+++),余肢体腱反射正常;左侧巴氏征、奥本海默征等病理征可疑阳性(+/-)。

影像学 头颅MRI平扫(图1)示占位大小约5 cm×6 cm×4 cm,主体位于右侧额叶后部及大脑镰旁,少量延伸至左侧,周围环形水肿带明显,T1、T2加权呈等、低混杂信号,增强后边界清楚,呈明显、欠均匀的强化,并可见脑膜尾征,中央可见低信号片状影,囊变亦可见,中线稍向左侧移位约2 mm。……