于长江，周勘，范瑞新

［广东省心血管病研究所心外科广东省人民医院（广东省医学科学院），广州510080］

·论著·

Bentall手术治疗马方综合征112例早期疗效分析△

于长江，周勘，范瑞新

［广东省心血管病研究所心外科广东省人民医院（广东省医学科学院），广州510080］

目的总结Bentall手术治疗马方综合征的临床效果，分析该术式的临床经验、教训。方法回顾性分析自2006年7月至2016年3月广东省人民医院心外科连续收治的112例诊断为马方综合征（合并急性主动脉夹层患者除外）、并接受Bentall手术治疗的患者的临床资料。其中男83例，女29例；年龄（38.3±13.6）岁。结果体外循环时间为（138.9±41.6）min；主动脉阻断时间为（98.0±77.1）min；机械通气时间为16（7377）h；术后重症监护病房治疗时间22（12546）h；术后住院时间（15.5±6.8）d。围术期死亡1例（0.89%），死亡原因为恶性心律失常；术后19例出现早期并发症（16.96%）。随访90例，随访时间1286个月，随访结果满意。结论Bentall手术是治疗马方综合征伴主动脉根部瘤的有效方法，手术死亡率和病死率低，早期预后良好。

马方综合征；Bentall手术；主动脉根部瘤

马方综合征是一种遗传性结缔组织病，呈常染色体显性遗传。其心血管系统的病变主要表现为主动脉根部瘤、主动脉瓣关闭不全、升主动脉瘤。如未能及时手术治疗，病变可进展为主动脉夹层，病死率将明显升高。2006年7月至2016年3月，广东省人民医院住院部共收治马方综合征289例，其中眼科、骨科等其他科室收治107例，心外科收治182例。心外科182例患者中患方自主选择保守治疗19例，诊断为主动脉夹层+马方综合征术前死亡6例，接受心外科手术治疗157例。……