脑静脉窦血栓形成2例误诊分析

胡文寿

脑静脉窦血栓；误诊；良性颅内高压；

脑静脉和脑静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis，CVST)在脑血管疾病谱中属于一种少见类型，任何年龄均可发病，有文献报道[1-2]该病男女有别，在女性中发病率更高，是男性的3倍，男性人群发病率较低，但男性预后多不佳。CVST虽属少见脑血管病类型，其临床表现却复杂多变，常缺乏特异性，易被误诊误治，这是因为CVST的发病机制与多种原因和危险因素有关[3]，基于不同的病因和危险因素会导致不同的起病形式和临床表现，尤其是慢性起病仅有颅内高压者，很易误诊为“良性颅内高压(benign intracranial hypertension，BIH)”[4]，必须依靠进一步的影像学检查甚或是反复检查来确诊。基层医师对本病缺少充分认识，加之缺少相应的影像学检查工具，常会出现误诊现象。现将我院近年收治的2例误诊病人报道如下，以提高基层医师对本病的认识，减少误诊误治。

1 资 料

病例[1] 女性，26岁，主因“突发头痛伴恶心、呕吐3 d”于2015年10月29日来诊。病人诉3 d前无明显诱因出现头痛，呈双侧持续性钝痛，不能忍受，伴恶心，呕吐为喷射性，呕吐物为胃内容物。急行头部CT检查示双侧额前部蛛网膜下腔及枕后部蛛网膜下腔高密度影，遂以“蛛网膜下腔出血”收住院。入院查体：体温 36.3 ℃，脉搏 65次/min，呼吸15次/min，血压125/65 mmHg。神清语利，痛苦面容，神经系统除颈略抵抗外余未见明显异常。追问病史，病人于20 d前，在当地医院行“剖宫产”手术，产一女婴，但术后无发热病史。实验室检查除D-二聚体2.3mg/L(0mg/L～0.5 mg/L)升高外，血常规、肝肾功能、甲状腺功能等未见异常。腰椎穿刺脑脊液(CSF)检查除压力为340 mmH2O(1 mmH2O=0.009 8 kPa)外，余各项常规、生化、抗酸染色及墨汁染色均未见异常。CSF检查结果否定“蛛网膜下腔出血”诊断。认真阅读头部CT片，发现双侧额前部及枕后部高密度影为扩张的静脉窦。头部MRI检查示轴位T2Wl左侧横窦及乙状窦呈高信号，MRV示上矢状窦、左侧横窦及乙状窦未显影，右侧横窦及乙状窦局部信号不均匀。诊断为CVST。给予脱水降颅压、低分子肝素钠皮下注射抗凝及对症支持治疗半月余，复查头部CT双侧前额部及枕后部高密度影全部消失，腰椎穿刺颅压为220 mmH2O，好转出院并继续抗凝(阿司匹林肠溶片0.1 g)治疗。半年后复查CSF颅压为160 mmH2O，临床痊愈。

病例[2] 女性，48岁，主因“间断头痛1年7个月，加重并伴视物模糊20 d、恶心1周”门诊以“头痛原因待诊”于2015年3月16日收入院。病人于2013年8月无诱因出现头痛，为间断性，头痛位置不固定，呈游走性，以前头部为著，似闷胀样，不伴恶心呕吐，无发热，头痛时不影响生活及工作。曾就诊多家医院，考虑“紧张型头痛”给予“布洛芬、感冒通、复方羊角胶囊”等对症治疗，效果尚可。近20 d来自觉头痛症状加重并伴视物模糊，近1周来时有恶心，服用布洛芬及感冒通胶囊止痛效果不佳，追问病史近半年来自觉视力有下降，无复视。近8个月来每次经期20余天，院外子宫及附件超声检查未见异常。既往头部CT(2013年9月14日)未见异常，MRI(2014年12月19日)示空蝶鞍，余未见异常。入院查体：神经系统及内科系统未见异常。眼底检查示视乳头水肿；血常规示血红蛋白 10 g/dL；腰椎穿刺示颅内压270 mmH2O，CSF常规、生化等检查未见异常。头部MRI示空蝶鞍，余未见异常。考虑良性颅内高压，给予对症治疗，头痛症状缓解出院。出院3个月后，病人再次出现头痛伴恶心，在上级医院门诊行头部MRV检查示上矢状窦近窦汇处有明显的充盈缺损。随以“上矢状窦血栓形成”收住院给予抗凝、降颅压治疗，头痛症状完全消失，随访至今未再有头痛发生。

2 讨 论

CVST是脑血管病中最不具有特征性临床表现的一组少见脑血管病，故此，在临床上比起其他常见脑血管病更易出现误诊，有文献报道[5]其误诊率高达60%以上，严重影响对该病的早期治疗和预后。究其原因有二：其一，颅内静脉在解剖结构上无静脉瓣，这就决定了其血液流向会在特定条件下发生逆流，加之静脉管壁薄，缺少平滑肌组织，一些血液成分可穿过蛛网膜及其内侧面的硬脑膜进入硬脑膜静脉窦[6]，且从血流动力学特点看脑静脉系统血流速度较慢，压力低，一旦出现血管狭窄形成血栓，很易导致血栓范围扩大。其二，导致CVST的病因和危险因素较多，包括感染、系统性疾病、妊娠期(前3个月)/产褥期(产后4周内)、口服避孕药、激素替代治疗、贫血、医源性因素和其他病因等，只要这些诱发因素引起颅内静脉系统血流动力学、静脉管壁发生异常或使血液处于高凝状态，都可能诱发CVST[7]。病例[1]病人，发生于产褥期，初诊医师未认真问询病史和研读头部CT而拟诊为“蛛网膜下腔出血”。有文献报道[8]女性妊娠期和产褥期是引起颅内静脉血栓形成的高危人群，与妊娠和产褥有关的颅内静脉血栓形成53.8%是发生在产后4周内，其可能的原因是产褥初期血液仍处于高凝状态，加之分娩损伤、剖宫产、产钳助产及产后感染等亦可能造成血流动力学、静脉管壁发生异常或使血液处于高凝状态。该病人无产褥热，入院时检查发现D-二聚体2.3 mg/L(0 mg/L～0.5 mg/L)明显升高，说明血液处于高凝状态，与文献报道一致[5]。故对于产褥期女性，如果出现头痛、恶心呕吐、癫痫及其他神经系统定位体征时，应高度警惕CVST。本组病例[2]以反复高颅压就诊，之所以导致误诊为“良性颅内高压”，是因为首次就诊时只重视了病人“功能性子宫出血”导致的贫血，且头部MRI检查未见异常，未进一步行MRV检查。有文献报道[9]以孤立性颅内高压为表现的CVST病人占CVST总发病率的30%，由此可见，病例[2]病人首次就诊发生误诊就不足为奇了。CVST和BIH在治疗上存在很大差异，且CVST如不及时治疗可能会给病人带来不良预后，因此，对于临床上以慢性起病，仅表现为头痛的病人，如果出现头痛症状加重，并伴恶心呕吐、视乳头水肿的高颅压病人，一定要慎重诊断BIH，必须要警惕CVST。但仅依靠MRV出现的“充盈缺损”诊断CVST有其局限性，因为MRV成像会受静脉窦血流速度和形式的影响，难以区别是静脉窦血栓形成还是先天的静脉窦发育不良，有文献报道[10]CTV对于细小的静脉显影优于MRV，且伪影少受血流速度影响亦小，对CVST的诊断价值优于MRV。因条件所限，没有给病例[2]病人行CTV检查，但该病人经抗凝治疗头痛症状完全消失，且复查腰椎穿刺CSF压力恢复正常，分析该病人的静脉窦狭窄并非是先天的静脉窦发育不良，其可能是导致颅内压升高的原因。

综上所述，CVST虽属少见脑血管病，但在临床上会时常遇到，因其临床表现复杂，部分病例必须借助各种影像学检查(MRI、MRV/CTV)来确诊，尤其是仅表现为ICH的病人，更应注意排除CVST的可能。

[1] Coutinho JM，Terro JM，Canhāop，et al.Cerebral venous and sinus thrombosis in women[J].strote，2009，40：2356-2361.

[2] Coutinho JM.Cerebral venous thrombosis[J].J Thromb Haemost，2015，13(Suppl 1)：S238-S244.

[3] 于朕楠，吴海燕，石向群.脑静脉血栓形成的病理生理学和病因[J].国际脑血管病杂志，2017，25(6)：555-559.

[4] Friedman DI，Jacobson DM.Diagnostic criteria for idiopathic intracranial hypertension[J].Neurology，2002，59：1492-1495.

[5] 谢三平.颅内静脉窦及脑静脉血栓形成与D-二聚体的相关性研究[J].中西医结合心脑血管病杂志，2017，15(4)：501-503.

[6] Mortazavi MM，Denning M，Yalcin B，et al.The intracranial bridging veins：a comprehensive review of their history，anatomy，histology，pathology，and neurosurgical implications[J].Childs Nerv Syst，2013，29(7)：1073-1078.

[7] 于朕楠，吴海燕，石向群.脑静脉血栓形成的病理生理学和病因[J].国际脑血管病杂志，2017，25(6)：555-559.

[8] 赵娜，郝静，吕斌，等.脑静脉/静脉窦血栓形成伴颅内出血患者的临床特点及相关因素[J].中风与神经疾病杂志，2017，34(1)：34-38.

[9] 颜榕，张晓君.特发性颅内高压与颅内静脉窦血栓形成[J].中国卒中杂志，2011，6(10)：791-796.

[10] Khandelwal N，Agarwal A，Kochhar R，et al.Comparison of CT venography with MR venography in cerebal sinovenous thrombosis[J].Am J Roentgenol，2006，187：1637-1643.

R743 R259

B

10.3969/j.issn.1672-1349.2017.22.047

1672-1349(2017)22-2941-02

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信息：胡文寿.脑静脉窦血栓形成2例误诊分析[J].中西医结合心脑血管病杂志，2017，15(22)：2941-2942.

2017-05-11)

(本文编辑 郭怀印)