李建勇

提起淋巴瘤，大家都不陌生。但要说起如何防治淋巴瘤，可能就知之不多。淋巴瘤又被称为恶性淋巴瘤，民间也称其为淋巴癌，是起源于淋巴造血组织的恶性肿瘤。淋巴瘤在血液系统恶性肿瘤中发病率最高，约占所有血液系统恶性肿瘤（包括各种类型的白血病、多发性骨髓瘤等）的一半以上，在人类所有的恶性肿瘤发生率中排第七位，占所有恶性肿瘤的4%～6%。随着人口的老龄化和生活方式的改变，淋巴瘤的发病率呈逐年上升且患者越来越年轻的趋势。

许多人认为淋巴瘤是一种单一的疾病，其实淋巴瘤是一大类疾病，分型复杂。按照世界卫生组织（WHO）2016年关于淋巴瘤的分类标准，有超过70种不同的亚型，分为霍奇金淋巴瘤（HL）（约占10%）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）（约占90%）两大类，而后者又根据细胞来源分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤等。

淋巴瘤的病因

目前关于淋巴瘤的确切病因并未完全了解，但是多年的研究和经验积累发现，以下因素可能和淋巴瘤的发生、发展有着千丝万缕的联系。

1.感染性因素：目前已有多项研究表明，淋巴瘤可能和不同病原体的人体感染存在相互关联。例如，人类T淋巴细胞白血病病毒-1（HTLV-1）被发现是成人T淋巴细胞白血病/淋巴瘤重要致病因素，并且在日本地区高发。Epstein-Barr病毒（EBV）以往被认为是鼻咽癌的重要致病因素，但后来发现和非洲儿童伯基特淋巴瘤密切相关，同时EBV存在于几乎所有的NK/T细胞淋巴瘤和部分T细胞淋巴瘤患者中，提示EBV可能和此类疾病发病有關。幽门螺杆菌（HP）在消化系统认为是慢性胃炎、胃溃疡等常见消化道疾病的重要致病病原体，但是研究表明，长期慢性HP感染和炎症刺激，可以使部分患者罹患胃部黏膜相关淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤。此外，我们的临床研究还表明，在中国淋巴瘤人群，尤其是B细胞淋巴瘤在慢性乙型肝炎病毒（HBV）患者中发生率显著高于正常人群，提示HBV可能参与部分淋巴瘤的发生、发展。最近有研究发现，艾滋病毒感染导致免疫功能低下等，也会使淋巴瘤的发生率明显增高。

2.物理化学因素：回顾性研究发现，过量的物理辐射和化学毒物损伤可能和较高的淋巴瘤发生率有关。例如，长期接触杀虫剂以及除莠剂24-二氯苯氧乙酸，可能增加NHL发病风险；长期超量接触物理射线，可能增加淋巴瘤的发病率；等。还有临床报告显示，部分药物的长期使用，容易导致包括淋巴瘤在内的第二肿瘤的发生，比如烷化剂、依托泊苷和免疫抑制剂等。

3.不良的生活饮食方式：良好的生活方式是健康身体的基本保障，而不良的生活习惯会造成疾病的危害，淋巴瘤也不例外。一些不良的生活习惯可能导致淋巴瘤发生率上升，例如美国有回顾性研究表明，长期以肉食为主的生活方式，NHL的发生率较均衡饮食人群升高；长期不规律生活和熬夜的人群，由于机体内分泌系统紊乱，也会影响机体的免疫力，提示不良生活方式在淋巴瘤发生中的重要作用。

4.遗传因素：虽然目前主流观点认为淋巴瘤并非遗传疾病，但是国际上有报道发现淋巴瘤的家族聚集发生现象，提示遗传因素可能在淋巴瘤的发生过程中发挥一定的作用。

对于淋巴瘤的预防，目前由于其确切病因不明，所以没有完全预防淋巴瘤发生的手段和药物。我们的建议是尽量采用健康、均衡的生活方式，保持良好的心情和心态，避免外界因素包括物理、化学和病原体的伤害，这样才可以把淋巴瘤的发生可能降到最低。

淋巴瘤的临床表现

淋巴系统像血液系统一样，呈网状分布在全身，由淋巴组织、淋巴器官（包括淋巴结、脾脏、胸腺、扁桃体等）、淋巴管及其中的淋巴液组成。正是由于淋巴系统分布的广泛性，因此起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤———淋巴瘤除了淋巴结肿大外，还会表现为各种不同的临床表现。包括常见的无痛性淋巴结肿大、相关器官脏器被累及的症状（肿块、胸闷、气喘、腹痛、腹胀和皮肤瘙痒等），以及全身肿瘤高代谢的表现（乏力、发热、消瘦和盗汗等）。这些症状和表现缺乏特异性，因而很难为读者提供判断标准。

淋巴瘤的诊断和预后

淋巴瘤的临床表现多样且症状特异性较差，因此出现异常表现时应及时就诊。一旦有淋巴瘤的怀疑时，应由专业医师特别是对淋巴瘤有丰富诊治经验的医师判断病情。仅仅依靠单纯的临床症状和表现，不能确诊淋巴瘤，但是可以为疾病的诊断提供重要的线索，以便制定下一步的诊治计划。目前对于临床疑似诊断为淋巴瘤的患者，建议进行淋巴结的病理检查，以确诊或排除淋巴瘤。具体的方法包括病变组织的活检或者穿刺，临床上推荐对于浅表或较易取到部位的淋巴结首选进行手术活检，以保证诊断的准确性；而对于一些深部病变或者体质较差的患者，可以考虑粗针活检。对于部分有血液或骨髓受累的患者，检查外周血或骨髓就可能明确诊断。

对于已经确诊为淋巴瘤的患者，在治疗前我们还需要进行一系列的相关检查，包括血液学检查、全身影像学检查（PET/CT、增强CT或者核磁共振等）以及骨髓检查，其目的主要是准确判定疾病的分期和分组，了解患者脏器和身体功能，并且给患者的预后进行危险度分层，以便采取不同的治疗策略。

目前临床上使用较为广泛的淋巴瘤预后积分系统，是国际预后积分指数（IPI）。该积分系统通过年龄、疾病分期、血清乳酸脱氢酶（LDH）、体能状态和淋巴结外病变五个指标，判断患者临床预后和危险度分层。近年来在IPI基础上出现了多个改良预后系统，包括R-IPI和NCCN-IPI以及新型分子指标如MYC、BCL2等，可以更加准确的判断患者预后，为医生的治疗提供参考。