贾 茜，郭冬梅

(首都医科大学宣武医院 神经内科，北京 100053)

·论著·

37例散发型克-雅氏病临床特征及影像学特点

贾 茜，郭冬梅

(首都医科大学宣武医院 神经内科，北京 100053)

目的 探讨散发型克-雅氏病的临床及影像学特点。方法 对37例患者的临床和神经影像学资料进行回顾和分析。结果 37例患者中男性19例，平均发病年龄56.8岁；女性18例，平均发病年龄60.3岁。以记忆力下降起病17例，37例表现为迅速进展性痴呆，24例表现为肌阵挛，1例表现为无动性缄默。脑电图周期性尖慢复合波17例，脑脊液14-3-3蛋白阳性17例，头核磁弥散加权成像显示双侧大脑皮层广泛高信号35例。结论 散发型克-雅氏病主要表现为迅速进展性痴呆和肌阵挛。头核磁弥散加权成像对本病诊断敏感且特异性高。

克-亚综合征；痴呆；弥散磁共振成像

Creutzfeldt-Jakob病 (克-雅氏病，CJD)又称皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵状脑病或传染性海绵状脑病(TSE)，是由朊蛋白(PrP)感染所致的一种中枢神经系统变性疾病[1]。本病临床特点是迅速进展性痴呆、肌阵挛、特征性脑电图、头MRI特殊表现;其神经病理学特点是海绵样变性、神经元缺失和星形胶质细胞增生[2]。本病进展性、 致死性、 可传播性成为一个医学难题。根据患者罹患病因，CJD主要分为：散发型CJD(sporadic CJD，sCJD)、遗传/家族型CJD(genetic or familial CJD，f/gCJD))、变异型CJD(variant CJD，vCJD)，其中以散发型CJD最为常见，约占85%～90%[2]。本文主要探讨sCJD。

1 临床资料

1.1 一般资料 2014-2016年我院神经内科临床诊断为sCJD的患者37例。男19例，平均发病年龄56.8岁，女18例，平均发病年龄60.3岁，平均病程5.3月。

1.2 首发临床表现 记忆力下降17例；……