魏孟严，郑明奇

(河北医科大学第一医院 心脏中心，河北 石家庄 050031)

·专题·

致心律失常性右心室心肌病临床表现与诊断

魏孟严，郑明奇

(河北医科大学第一医院 心脏中心，河北 石家庄 050031)

这篇综述是对致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy， ARVC)在病因学、临床表现和诊断的更新。ARVC是一种常染色体显性遗传疾病，其典型症状为心悸、心源性晕厥和室性心律失常所致的心脏骤停。诊断的主要标准和次要标准基于2010年专家组修订的标准，从6个不同方面对检查结果进行评估。影像学在ARVC诊断中很重要，包括超声心动学和心脏MRI。心电图和信号平均心电图用来分析除极和复极的异常。室性心律失常被认为是诊断ARVC的一个主要标准。2010年专家组修订的标准(Task Force Criteria revised，TFC)也包括了ARVC家族史和相关突变的检查。

心律失常性右心室发育不良；桥粒；超声心动描记术；心电描记术；心律失常， 心性

郑明奇，博士，主任医师，教授，心内1科副主任，硕士生导师。致力于心律失常相关机制的研究。现任中国心电学会委员，河北省医学会心脏起搏与电生理分会委员，河北省心脏健康教育联盟秘书长，河北省心律学会委员，石家庄市医学会全科医学专业委员会常委，河北省医学会内科学分会青年委员。承担国家自然科学基金1项，省级以上课题15余项，其中以第一主研人承担课题10项。在核心期刊发表论文40余篇，其中第一作者论文25篇，SCI收录论文16篇，参编著作11部。获河北省科技进步二等奖1项；河北医学科技奖一等奖3项。……