唐旭

【关键词】 放射线检查；胃肠道间质瘤

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2016.32.073

胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor， GIST）可发生于各年龄段， 多发于40～70岁， 中位年龄58岁[1-3]。发病率男性略高于女性[4]。胃肠道间质瘤影像诊断依据于临床表现、X线造影、CT、CT增强、 磁共振（MR）表现。

1 临床资料

患者， 女， 46岁， 因上腹部疼痛、黑便、腹部包块而就诊。①内镜检查：食管：下段：黏膜光滑， 颜色粉红色， 血管纹理清晰。贲门：开闭良好， 黏膜光滑， 齿状线清晰。胃底：未见异常。胃体：黏膜肿胀， 呈蛇皮样（活检）。胃角：未见异常。胃窦：黏膜皱襞略粗糙， 黏膜色泽红白不均， 以白为主（活检）。幽门：圆形， 黏膜光滑， 开闭可。十二指肠：球部黏膜光滑， 球后未见异常。镜下诊断：慢性萎缩性胃窦炎， 胃体肿胀性质待查。②CT表现：胃小弯侧见胃壁局限性增厚， 呈不规则形， 向外局限性突出， 增强后呈不均匀强化， 余未见显著变化。CT诊断：胃部改变， 考虑胃间质瘤。③术后病理：胃底部恶性间质瘤。大体所见：送检：10 cm×7 cm ×5 cm胃， 切面见距一侧断端1 cm处胃黏膜下见7 cm×

4 cm灰白色肿物， 表面形成溃疡， 另送11 cm×7 cm×7 cm脾， 脾门表面见多个淤血；冰冻：3.5 cm×3.0 cm灰白色不规则组织。镜下所见：免疫组化结果：CD117（+）， CD34（强+）， SMA（-）， S-100少量（+）。病理诊断：（胃底部）恶性间质瘤， 两断端未见肿瘤细胞；脾胀表面出血。

2 讨论

2. 1 胃肠道间质瘤的影像学表现 胃的解剖：胃肠道间质瘤是具有非定向分化的不同特征和生物学行为的消化道间叶组织来源的肿瘤[5]。

2. 2 胃肠道间质瘤的概念 1962年Stout报道“胃的奇异型平滑肌瘤”对胃的平滑肌瘤提出疑问。1969年WHO将其归为上皮样平滑肌瘤[6-8]。有研究者提出胃肠道间叶性肿瘤可以分为真正的平滑肌瘤、神经鞘瘤及间质瘤， 而胃肠道间质瘤是一种表达CD34和CD117的原始间叶细胞性肿瘤。目前普遍将胃肠道起源于间叶组织， 细胞呈梭形或上皮样， CD117免疫组化阳性的肿瘤定义为胃肠道间质瘤。免疫组化分析：CD117 是诊断胃肠道间质瘤最具特异性的指标， 源于胃肠道内一种与神经密切相关的特殊间质细胞（Cajal间質细胞）阳性率较高， 可达85%以上， 它可以将真正的平滑肌瘤和神经鞘瘤分开[9-11]。CD34 是一种人造血祖细胞抗原， 在胃肠道间质瘤有较高的表达率。

2. 3 胃肠道间质瘤的病理学表现 胃肠道间质瘤可发生于食管至肛门的整个胃肠道， 也可发生于网膜、肠系膜或后腹膜。胃肠道的胃肠道间质瘤最常累及固有肌层， 由于胃肠道间质瘤多累及外部肌层， 故肿瘤有外向性生长趋势。肿瘤的一部分通常可向黏膜面生长， 半数病例可出现黏膜溃疡。肿瘤多呈球形， 也可呈分叶状， 一般境界清楚， 可压迫临近组织， 无真正的包膜。胃肠道间质瘤病理[12-14]：①恶性：发生转移， 或浸润到邻近脏器；②潜在恶性：>5.5 cm、肿瘤坏死、 核异型性明显、细胞丰富、上皮样细胞呈巢状或腺泡状；③良性：<2 cm、边界清楚， 核分裂象不易找见者胃肠道间质瘤中恶性占10%～30%， 潜在恶性占70%～90%。潜在恶性随着时间的推移转变成恶性， 没有胃肠道间质瘤是真正良性， 低度恶性和高度恶性更为确切。

2. 4 临床表现 40～70岁属发病高峰， <40岁罕见[15]：①中上腹部不适和腹部肿块占50%～70%；②消化道出血占20%～

50%；③小肠间质瘤：疼痛， 便血， 肠梗阻。

2. 5 胃肠道间质瘤根据肿瘤主体位置分型 分为腔内型、壁内型、腔内-腔外型（哑铃型）、腔外型、腹内胃肠道外型[16]。腔内型不均匀强化、腔外型。

2. 6 胃肠道间质瘤的诊断 由于胃肠道间质瘤多在黏膜下生长， 因此， 常规内镜检查有时较难发现， CT或核磁共振成像（MRI）筛查对评价是否为原发肿瘤以及肿瘤分期有帮助， 亦有利于鉴别肿物来源。影像学表现：CT表现[17]：发病部位：主要位于胃体， 胃窦部少见。病变大小：变化较多， <1 cm及>25 cm者均可见。典型CT表现：较大的起源于胃壁可见不均匀性强化的外向性肿块， 小的病变可以均匀强化。平扫：肌肉密度相似或略低。增强[18]：Ⅰ型静脉期强化略高于动脉期；Ⅱ型多发结节状强化；Ⅲ型周边强化—肿瘤实性部分强化， 坏死区无强化。

2. 7 胃肠道间质瘤的鉴别诊断 平滑肌原性肿瘤：罕见， 向腔内生长， 肿瘤细胞胞质界较清楚， 免疫组化染色CD117、CD34（-）， DSMA弥漫性阳性。神经鞘瘤：边缘清楚， 密度均匀， 壁内生长， 免疫组化颜色：S-100弥漫性强（+）， 并可出现抗胶质纤维酸性蛋白（GFAP）或（和）神经元特异性烯醇化酶（NSE）（+）， CD117和CD34呈一致（-）[19]。胃癌：黏膜改变， 局部淋巴结肿大。胃淋巴瘤：胃壁增厚明显（弥漫， 节段， 局部）， 常伴有淋巴结肿大。类癌[20]：类癌常见于回肠末端， 往往可引起粘连改变但是极少发生远处转移， 临床症状可见皮肤潮红、腹泻、腹痛及哮喘等类癌综合征。

综上所述， 消化道肿瘤如果病变位于胃外或向胃外生长时（如胃肠道间质瘤）内镜检查往往帮助不大， CT检查可以观察到肿瘤与胃壁的关系， 根据胃壁增厚或基底是否与胃壁相连及与周围组织的关系， 有助于确认肿瘤起源于胃壁。如果对病史发展过程有进一步了解， 结合临床特征及影像学表现， 对本病不难做出正确诊断。胃肠道间质瘤的影像学表现缺乏特异性， 有时易与其他疾病混淆， 故应熟悉掌握胃肠道间质瘤的影像学及临床相关表现， 与其他疾病鉴别诊断要点， 并仔细观察病变。有时结合内窥镜检查， 对本病不难作出正确诊断。

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[收稿日期：2016-10-11]