吕航 刘鸣 库雷志 李炜

心电图诊断左冠状动脉异常起源于肺动脉的应用价值

吕航 刘鸣 库雷志 李炜

目的 评估心电图在诊断左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery，ALCAPA）患者中的应用价值。方法 收集2004年12月至2016年9月在武汉亚洲心脏病医院住院，经双源计算机断层摄影术诊断且手术证实的ALCAPA患者16例，将其分为＜12个月组即婴儿组（4例）及＞12个月组（12例），并分析其临床表现及心电图特征。结果 ＜12个月组患儿主要表现为哭闹、吸奶费力等，＞12个月组主要表现为胸痛、腰背痛等；两组均可在心尖部或胸骨左缘第4肋间闻及杂音。两组Ⅰ、aVL导联异常Q波伴ST-T改变的发生率均较高，且差异无统计学意义（P＞0.05）；＜12个月组V5、V6导联T波倒置的发生率明显高于＞12个月组，且差异有统计学意义（P＜0.05）。结论ALCAPA的心电图特征是Ⅰ、aVL导联出现异常Q波伴ST-T改变；＜12个月患儿缺血面积大时可出现V5、V6导联T波倒置。心电图特征性改变结合体格检查，有助于ALCAPA的诊断。

左冠状动脉异常起源于肺动脉；心电图；临床表现；误诊

左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery，ALCAPA）是一种少见而严重的先天性心脏病，活产儿发病率在1／300 000，占先天性心脏病的0.25%～0.5%［1］，如不及时治疗，1岁内死亡率高达90%［2］。由于ALCAPA发病率低、死亡率高，因此早期筛查诊断就显得尤为重要。本文通过探讨16例ALCAPA患者心电图的诊断特征，旨在评估心电图早期筛查对该病的临床价值。

1 对象与方法

1.1 研究对象

选择2004年12月至2016年9月武汉亚洲心脏病医院收治的ALCAPA患者16例，均经双源计算机断层摄影术（dual source computed tomography，DSCT）确诊并通过手术证实为ALCAPA。入选的16例患者中，男6例（37.5%），女10例（62.5%）；年龄在3个月～48岁，平均（12.80±12.13）岁，中位年龄6岁，其中3～12个月4例，1岁3个月～48岁12例（其中＜14岁8例，＞14岁4例）。经DSCT证实，所有入选患者中均未见冠脉狭窄或斑块。由于该病1岁以内死亡率高，早期发现具有重要意义，据此，我们将16例患者分为＜12个月组（下称“婴儿组”，4例）和＞12个月组（12例）。

1.2 研究方法

对入选患者的临床资料（临床表现、入院首次诊断等）及心电图特征进行分析。采用麦迪克斯MEMERS-200心电分析系统，根据《心电图标准化的解析与建议国际指南2009》，将存在心电图异常Q波（振幅超过同导联R波的1／4且宽度＞0.03 s）、ST段压低程度≥0.05 mV、T波与同导联主波方向不一致的情况，视为心电图异常。婴儿组患儿以右心优势为主，常规心电图均采用V4R导联代替V3导联，以获得更多的右心信息，因此两组均不评估V3导联。

1.3 统计学方法

应用SPSS 17.0软件进行统计学处理，计数资料以n（%）表示。采用Fisher精确概率法，对两组各项心电图特征进行组间比较，以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 临床表现

婴儿组4例，患儿表现为哭闹、吸奶费力、多汗、体力差等；＞12个月组患者因易感冒、支气管炎、肺炎就诊，临床症状表现为胸痛、腰背痛、发作性晕厥等。所有患者体格检查时均可在心尖部或胸骨左缘第4肋间闻及收缩期吹风样杂音。首次入院诊断共误诊12例，误诊率高达75%，其中婴儿组误诊2例，占该组的50%，误诊为房间隔缺损、冠状动脉瘘各1例；＞12个月组误诊10例，占该组的83.3%，误诊为冠状动脉瘘6例、二尖瓣关闭不全3例和冠脉扩张1例。

2.2 心电图特征

婴儿组心电图多表现为在Ⅰ、aVL及V4～V6导联出现异常Q波（Ⅰ、aVL导联100%，V4～V6导联50%）；ST段压低（Ⅰ、aVL导联100%，V5～V6导联50%）；T波倒置（Ⅰ、aVL、V5、V6导联100%）。见图1。＞12个月组心电图多表现为在Ⅰ、aVL导联出现异常Q波及ST-T改变。两组在Ⅰ、aVL导联出现异常Q波伴ST-T改变的发生率均较高，差异无统计学意义（P＞0.05）；而婴儿组V5、V6导联T波倒置的发生率显著高于＞12个月组，差异有统计学意义（P＜0.05）。见图1。其中，＞12个月组有一例48岁患者表现为Ⅰ、aVL及V2～V4导联异常Q波，DSCT未见斑块及狭窄。

3 讨论

1885年St John Brooks首次描述了ALCAPA，其完整的临床表现是在1933年由Bland等报告，ALCAPA又称Bland-White-Graland综合征［3］。ALCAPA是冠脉异常肺动脉起源（anomalous pulmonary origins of the coronaries，APOC）中最常见的一种，其他依次为右冠状动脉起源于肺动脉、回旋支起源于肺动脉，以及更为罕见的左右冠状动脉均起源于肺动脉或副冠状动脉起源于肺动脉。

图1 左冠状动脉异常起源于肺动脉患儿心电图改变Fig.1 Electrocardiographic changes of child ren with anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery

表1 左冠状动脉异常起源于肺动脉患者的心电图特征n（%）Tab.1 Electrocard iographic features of patientswith anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery

由于该病的临床表现与冠状动脉瘘、扩心病、心内膜弹力纤维增生症等相似［4］，且较为少见，故容易引起误诊。胎儿时期，由于肺血管阻力及肺动脉压力较高，血液经过肺动脉流入异常起源的左冠状动脉较多，一般不会发生心肌缺血。一旦进入婴儿期，动脉导管逐渐闭合，不含氧的肺动脉血流进入左冠状动脉，使左冠状动脉分布区域的心肌血供出现不同程度的减少，而婴幼儿由于表达能力欠缺，父母难以判断病情，因此常常错过最佳的手术治疗时机，而心电图的特征性改变可以起到很好的早期筛查作用。本研究发现ALCAPA临床表现不典型，婴儿组患儿主要表现为哭闹、吸奶费力等，＞12个月组主要表现为胸痛、腰背痛等。该疾病首次入院诊断误诊率高（75%），其中误诊为冠状动脉瘘的比例最高（43.75%）。之所以会造成漏诊或误诊，考虑与临床表现及声学检查特征相似，或心脏超声医生对该病的诊断意识不足有关。而ALCAPA心电图在某些特定导联可以出现特征性表现，故心电图对该病具有重要的诊断价值。

Wesselhoeft等［5］回顾分析了50例婴儿心电图，发现80%的患儿都可以出现Ⅰ、aVL和／或左胸导联异常Q波伴T波倒置。Johnsrude等［6］统计了28例＜2岁的ALCAPA患儿，认为Ⅰ、aVL及V5～V7至少一个导联上出现异常Q波，且不伴有Ⅱ、Ⅲ、aVF导联异常Q波是ALCAPA的特征性心电图改变。本研究表明，婴儿组4例ALCAPA患儿的心电图主要表现为Ⅰ（100%）、aVL（100%）、V4～V6（50%）导联异常Q波伴ST-T改变，与国外文献报道基本一致；＞12个月组通常表现为Ⅰ、aVL导联异常Q波伴ST-T改变，原因可能是由于出生后肺血管阻力及肺动脉压力降低，流入异常起源的左冠脉血流减少，侧支循环又未建立完全，导致缺血心肌面积大、心电图上涉及导联广（Ⅰ、aVL及V4～V6）。而存活至儿童及成人的患者，侧支循环建立完全，右冠状动脉通过侧支将血液逆行注入左冠状动脉，从而改善部分缺血心肌，右冠状动脉则代偿性地粗大迂曲，故心电图上涉及的导联少（Ⅰ、aVL）。但必须指出，在侧支循环良好的情况下，患者仍可发生心肌缺血，因为在正常情况下，当肺动脉阻力低于冠状动脉毛细血管床阻力，特别是侧支较粗、右冠脉向左冠脉分流较多时，左冠脉内大部分血液会流入肺动脉，引起冠脉“窃血”。本研究中，＞12个月组中一例48岁患者出现广泛导联（Ⅰ、aVL及V2～V4）异常Q波，但DSCT并未发现冠脉斑块或狭窄（图2），分析其可能原因如下：①左冠状动脉与右冠状动脉没有形成广泛的侧支循环；②肺动脉与左冠状动脉间长期发生“窃血”现象，造成左冠状动脉供血区域出现大面积心肌缺血、坏死。

图2 左冠状动脉异常起源于肺动脉患者DSCT表现Fig.2 DSCT im age of patients with anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery

ALCAPA为何在心电图上仅表现为Ⅰ、aVL和／或V4～V6导联异常Q波伴ST-T改变，而不出现在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1～V3导联？这主要取决于右冠状动脉与左冠状动脉之间侧支循环建立的程度。该疾病右冠状动脉起源正常（右优势型），故右冠供血区域（Ⅱ、Ⅲ、aVF导联）不易发生缺血；而V1～V3导联是由左前降支发出的间隔支供血，间隔支穿行于心肌深层且分支较多，容易与右冠侧支形成吻合。Ⅰ、aVL及V4～V6导联由前降支的对角支和／或回旋支的钝缘支供血，对角支及钝缘支走行于左侧心肌浅表，不易与右冠状动脉侧支形成吻合，故容易在侧壁导联（Ⅰ、aVL、V4～V6）发生缺血性改变。此外，ALCAPA引起的异常Q波与传统意义上冠脉狭窄及斑块所致的异常Q波具有不同的发生机制。据Lee等［7］报道，异常Q波有可能经手术矫正恢复。

综上所述，心电图对ALCAPA患者的早期诊断有较高的临床价值，特别是在婴幼儿时期。由于该病自然预后凶险、死亡率高，手术是唯一的治疗方法［8］，因此及早发现、尽早手术是治疗本病的关键。

［1］Dodge-Khatam i A，Mavroudis C，Backer CL.Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery：collective review of surgical therapy［J］.Ann Thorac Surg，2002，74（3）：946－955.

［2］Arciniegas E，Farooki ZQ，Hakimi M，et al.Management of anomalous left coronary artery from the pulmonary artery［J］.Circulation，1980，62（2Pt2）：I180－I189.

［3］Bland EF，White PD，Garland J.Congenital anomalies of coronary arteries：report of unusual case associated with cardiac hypertrophy［J］.Am Heart J，1933，8（6）：787－801.

［4］Chang RR，Allada V.Electrocardiographic and echocardiographic features that distinguish anomalous origin of the left coronary artery from pulmonary artery from idiopathic dilated cardiomyopathy［J］.Pediatr Cardiol，2001，22（1）：3－10.

［5］Wesselhoeft H，Fawcett JS，Johnson AL.Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary trunk.Its clinical spectrum，pathology，and pathophysiology，based on a review of 140 caseswith seven further cases［J］.Circulation，1968，38（2）：403－425.

［6］Johnsrude CL，Perry JC，Cecchin F，et al.Differentiating anomalous left main coronary artery originating from the pulmonary artery in infants from myocarditis and dilated cardiomyopathy by electrocardiogram［J］.Am J Cardiol，1995，75（1）：71－74.

［7］Lee ML，Chiu IS，Chen SJ，et al.Imaging characteristics of anomalous left coronary artery from the pulmonary artery［J］.JThorac Imaging，2002，17（1）：96－100.

［8］Cramer JW，CinquegraniM，Cohen SB.Takeuchi repair of anomalous left coronary artery from the pulmonary artery［J］.J Cardiovasc Comput Tomogr，2015，9（5）：457－458.

App lication value of electrocardiogram in diagnosing anom alous origin of left coronary artery from pulm onary artery

Lv Hang1，Liu Ming1，Ku Lei-zhi2，Li Wei2（1.Cardio-pulmonary Function Testing Center，2.Department of Radiology，Wuhan Asia Heart Hospital，Wuhan Hubei 430000，China）

Objective To evaluate the application value of electrocardiogram（ECG）in diagnosing anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery（ALCAPA）.Methods Sixteen ALCAPA patients were enrolled in our study who had admitted in Wuhan Asia Heart Hospital from December 2004 to September 2016.They were diagnosed with ALCAPA by dual source computed tomography and confirmed by surgery.Theses patientswere classified into group A（＜12 months，4 cases）and group B（＞12 months，12 cases），and their clinicalmanifestations and ECG features were analyzed.Resu lts Crying and hard sucking were mainly observed among infants in group A while chest pain and backachewere primary symptomsof group B.Patients in both of the two groups could be heard cardiac souffle in the apex ofheartand between the fourth rib of the edge of left sternum.The incidences of abnormal Q wave and ST-T change in leadⅠand aVL were both high in the two groups，with no statistically significant differences（P＞0.05）.However，the incidence of T wave inversion in lead V5and V6in group A was significantly higher than that in group B，with statistically significant difference（P＜0.05）.Conclusion ECG of ALCAPA is characterized by ab-normal Q wave complicating ST-T changes in leadⅠand aVL.T wave inversion in lead V5and V6indicates seriousmyocardial ischemia among infants under 12 months.A combination of characteristic changes of ECG and physical examination is helpful for the diagnosis of ALCAPA.

anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery；electrocardiogram；clinical feature；misdiagnosis

R543.3

A

2095－9354（2017）02－0119－05

10.13308／j.issn.2095－9354.2017.02.008

2017－01－25）

（本文编辑：顾艳）

430000湖北武汉，武汉亚洲心脏病医院心肺功能检测中心（吕航，刘鸣），放射科（库雷志，李炜）

吕航，主治医师，主要从事心电诊断学研究。

刘鸣，E-mail：278009820＠qq.com