第伍丹琲 王虹 万毅新

气管腺样囊性癌1例并文献复习

第伍丹琲 王虹 万毅新

气管腺样囊性癌( tracheal adenoid cystic carcinoma, TACC)是一种原发于气管的低度恶性肿瘤，约占肺癌总数的0. 04% - 0. 2%。起病缓慢、隐匿, 病程长,容易延误治疗。

病例报告

患者男性，73岁，主因“咳嗽、喘息、气短1年”入院。患者于1年前出现反复咳嗽、咳痰，伴喘息、气短，进行性加重。外院胸部CT示：左主支气管管壁增厚，管腔狭窄。专科查体:听诊左肺呼吸音低。血液学检查CEA 4.50ng/mL。支气管镜检查：左主支气管开口被一新生物完全阻塞，肿物表面凹凸不平，血供丰富，活检质脆易出血(见图1)。病检：腺样囊性癌(图2)。由于患者高龄，患者及其家属拒绝手术、放化疗。通过气管镜下行高频电凝肿瘤切除术，反复钳夹坏死组织后，见左主新生物较前明显缩小，气管镜可进入左上下叶管腔，左上下叶黏膜略增生，但管腔基本通畅，未见阻塞、出血及新生物(见图1)。患者症状消失，好转出院。患者于2006.9-2015.9年期间，多次因肿瘤复发于我科行高频电凝及钳夹治疗，目前仍存活。

讨 论

一、概述

原发性气管肿瘤约占呼吸系统肿瘤的1%-2%，发病率约为0.1-0.2/10万人[1]。成人60%-83%为恶性[2]。在气管恶性肿瘤中，气管腺样囊性癌居第二位，仅次于鳞癌，占10%-20%[3]。好发于50岁人群，男女发病率及种族无明显差异，与抽烟无关[4]。

气管腺样囊性癌，既往被称为“圆柱瘤” 或“圆柱型腺瘤”。起源于气管黏液腺上皮，好发于气管后壁软骨与膜部连接部，气管、主支气管最常见,约50 %发生于气管上1/3 段[5]。此瘤在黏膜下呈浸润性生长，瘤体无完整包膜。其突出特征是隐匿性侵犯周围神经束。淋巴结转移少，50%发生血行转移，以肺转移多见[6]。也可转移至脑、骨、肝脏、腹腔、心脏等[2,7-8]。

图1 镜下治疗前(A、B)：左主支气管开口被一新生物完全阻塞，肿物表面凹凸不平，血供丰富，活检质脆易出血；镜下治疗后(C、D)：左主新生物较前明显缩小，气管镜可进入左上下叶管腔，左上下叶黏膜略增生，但管腔基本通畅。

图2 HE染色，10×20倍。(左主支气管新生物)腺样囊性癌。浸润性边界；数量不等的透明细胞极少基膜和透明物质；筛状结构常存在；透明细胞少见。

气管内径大, 具有良好的弹性, 肿瘤生长相对缓慢，临床过程较长。常见症状有咳嗽咳痰、呼吸困难、气短、喘息、声音嘶哑、吞咽困难等，与肿瘤大小，部位、范围密切相关，缺乏特异性，早期可无明显症状。通常肿瘤占据气管腔超过75 %可出现阻塞症状。一旦发生气道梗阻时，可迅速危及生命[9-10]。

二、诊断

临床表现无特异性，常被误诊为哮喘、慢支、肺炎、癔症及甲状腺癌[11]等疾病，支气管舒张剂、激素治疗部分有效。临床常用的检查有动脉血气分析、肺功能检查、影像学检查、纤维支气管镜检查等，病理学是金标准。肺功能、动脉血气及胸部X线早期诊断的敏感性及特异性均较低。

临床上CT最常用，多层螺旋CT及多平面重建可清楚的显示病灶的形态、大小、范围、生长方式、管腔外侵犯情况,有助于指导治疗。史玉振[12]等报道其CT表现：①气管腔内外肿块型；②腔内肿块型；③单纯管壁浸润型；④周围肿块型。值得注意常规胸部CT平扫不包括颈段气管，因此气管病变极易漏诊，平均漏诊时间达20个月(0-64 个月)[4]。

纤支镜检查作为诊断本病的最优选择，直视下可发现病变部位、形态、范围等，实行病理诊断及镜下治疗。因此，气管镜检查对于气管腺样囊性癌的诊断以及治疗均具有重要意义。气管腺样囊性癌在支气管镜下常可表现为：突入管腔的隆起型新生物，可呈菜花样、息肉状、桑葚样；黏膜下浸润的斑块；气道黏膜肿胀肥厚；气管呈外压性狭窄等；最显著的特征是肿瘤边缘不清，向远处扩展。

三、治疗

原发性气管肿瘤目前国内外无统一的临床分期及治疗指南，有效的治疗包括手术切除、放疗和内镜下介入治疗。无禁忌症的情况下，手术作为首选[11]，可彻底切除病变，防止复发，实现长期生存。由于气管腺样囊性癌沿神经束侵犯，手术切除气管长度有限，对放疗敏感，术后标本须做病检，必要时辅以放疗。单纯性放疗对无法手术的病人也可实现长期带瘤生存。多数研究表明其对化疗不敏感，但有研究[13]显示动脉区域灌注化疗可能有效，目前尚无大量实验证明。

对于中晚期无法或者拒绝手术的患者，尤其是已发生威胁生命的气道阻塞，镜下介入治疗作为优先选择，可明显改善通气，提高生活质量，延长生存时间。该病例中，姑息性治疗提供了新的治疗途径，患者目前已带瘤生存十余年。气管镜下的介入治疗多种多样，创伤小、费用低、有效改善症状，延长生命。掌握治疗指征的同时必须认识到这种治疗易复发的局限性[14]。

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10.3969/j.issn.1009-6663.2017.05.053

730000 甘肃 兰州，兰州大学第二医院

万毅新，E-mail：diwudanbei1990@126.com

2016-11-18]