袁殷茹++++++张敏

[摘要] 特发性肺纤维化（IPF）是一种致死性疾病。其发病率高，总体预后差，自然病程差异很大，目前缺乏有效的治疗手段。近年来，IPF生物标志物已成为人们关注和研究的热点。良好的预后生物标志物可以协助判断疾病的结局，预测疾病的转归。基因变异如MUC5B、TLR3与患者预后相关；淋巴细胞染色体端粒长度缩短与患者生存率存在一定的相关性；血清中KL-6、SP-A、SP-D、MMP7和CXCL13水平升高提示患者预后差。目前IPF预后相关的生物标志物研究已取得不少成果，本文就IPF预后生物标志物的研究进展进行综述。

[关键词] 特发性肺纤维化；预后；生物标志物；基因組学；血清蛋白学

[中图分类号] R563 [文献标识码] A [文章编号] 1673-7210（2017）02（b）-0031-04

[Abstract] Idiopathic pulmonary fibrosis （IPF） is a fatal lung disease， associated with high morbidity and poor prognosis， and the clinical course is highly variable. At present， there is no effective treatment for this disease. In recent years， biomarkers for IPF has become a hot research topic. Good prognostic biomarkers would be contributed to estimate the finality and predict the prognosis of this disease. Patients carry with genovariation such as MUC5B and TLR3 have relation with the prognosis of the disease. Short telomere length has a certain correlation with survival rate in IPF. The increased serum levels of several proteins including KL-6， SP-A， SP-D， MMP7 and CXCL13 have been associated with poor outcome. This article aims to provide an overview of recent developments in prognostic biomarkers for IPF.

[Key words] Idiopathic pulmonary fibrosis； Prognosis； Biomarker； Genomics； Serum proteomics

特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明、慢性、进行性致纤维化的间质性肺炎。其发病率高、自然病程差异很大，中位生存期为3～5年[1]，总体预后差。因此早期发现、诊断、评估和干预对改善患者生存质量和预后具有重要意义。生物学标志物被定义为“可用于客观地判断和评价人体生理过程、病理过程及对治疗后药理反应的一些特征量”。随着IPF研究的深入，相关的生物标志物逐渐引起人们关注，并成为基础和临床研究的热点之一，人们迫切希望能发现有明确意义且简单、安全的IPF生物标志物，以助于早期发现易感人群、促进治疗药物的研发、提高对疾病预后的预测性及提供治疗建议。临床表现和生理学参数是目前临床常用的预测IPF患者预后的指标，但仍有其局限性，因此良好的预后生物标志物可以协助判断疾病的结局，预测疾病的转归。……