冀飞 吴南

1　概述

临床上不同种类的听力损失根据其病理机制、听觉言语能力损失特点不同，需通过不同的手段进行治疗和干预。与常见的传导性听力损失和感音神经性听力损失不同，近年来逐步引起人们关注和重视的听神经病（Auditory Neuropathy，AN）[1]，迄今为止尚无较为透彻的研究和相对标准、有效的治疗办法。听神经病是具有独特临床表现的疾病，其主要表现为时域听觉处理能力的下降，外毛细胞（OHC）功能不受影响[1，2]。已证实病变部位可能包括内毛细胞（IHC）、突触以及听神经干。听神经病研究目前面临的最大挑战是定位诊断不明确，进而造成干预效果不确定[3]。

2　听神经病的发现与命名

早在20世纪80年代，听性脑干反应（ABR）开始普遍应用于临床听力检查时，即有研究人员发现极少数听力正常或中度损失的患者其ABR无法引出或者阈值与纯音听阈极度不符，且证实均无脑干损伤[4]。20世纪90年代，国外再次有研究人员报道了类似患者[2]，听力学检查显示ABR缺失和中等程度的低频下降，言语识别能力下降，声反射引不出，耳蜗微音器电位（CM）和耳声发射（OAE）正常。1992年，我国顾瑞等报道了16例不能用耳蜗病变解释的双侧感音神经性听力减退的患者。这些患者听力损失以低频为主，有明显的言语听力障碍，言语识别率不成比例地明显低于纯音听阈，ABR均未引出或严重异常。除2例证明脑萎缩或者脑干肿瘤外，其余14例未见神经系统病变证据[5]。Starr等在1996年首次提出了“听神经病”这一概念，用来描述听神经功能受损而耳蜗OHC功能完好的一类听觉疾病[1]。……