戴溪 马静 林垦 高映勤 陈泉东 张铁松

人工耳蜗植入（cochlear implantation，CI）是解决重度或极重度感音神经性耳聋的方法。绝大部分耳聋是由遗传因素造成的，在耳聋人群中70%的遗传性耳聋患者除耳聋外不伴有其他症状，称为非综合征型耳聋（non-syndromic hearing loss，NSHL）[1]。NSHL是临床常见的遗传性疾病，随着基因诊断技术的普及，许多先天性听力障碍儿童通过该技术检测出致聋基因[2]，通过人工耳蜗植入NSHL患儿听力水平可显著提高。全国性聋病分子流行病学调查结果显示：中国聋病人群的常见且致病基因比较明确的主要遗传性基因是GJB2基因、SLC26A4基因和线粒体12S rRNA突变。随着临床技术的不断进步，植入术后的康复效果研究也在同步发展。国内研究者曾就人工耳蜗植入术后康复效果进行过一系列研究[3]，发现听觉言语康复训练、耳聋基因等是造成人工耳蜗术后康复差异的重要因素。本文对192例重度和极重度感音神经性耳聋患儿人工耳蜗植入后的听觉言语康复效果进行随访评估，比较不同基因改变致聋患儿的术后疗效，探讨CI术后疗效与不同耳聋基因病因的相关性，为通过聋病基因诊断来预测CI的效果提供依据。

1　资料与方法

1.1研究对象

评估对象为2014年1月～2015年5月间在我院接受人工耳蜗植入手术的重度、极重度感音神经性耳聋患儿192例，其中男112例，女80例；植入手术时年龄2岁～10岁，其中＜3岁患儿54例，3～6岁(含3岁)94例，6～10岁(含6岁)44例，平均植入年龄4.6±1.4岁，以3～6岁聋儿为多。统计学分析显示组间性别、年龄、术前残余听力等差异无统计学意义（P＜0.05）；……