厉银平 彭清臻 刘桂霞 彭春燕 钟敏华 吴展陵

CT引导下穿刺活检确诊腺泡状软组织肉瘤1例并文献复习

厉银平 彭清臻 刘桂霞 彭春燕 钟敏华 吴展陵

病例资料

患者，男，13岁，中学学生，因“左肩部摔伤”行X片检查提示“左锁骨骨折，左肩峰撕脱性骨折，同时发现双肺弥漫结节灶”于2016.6.18日入院。患者无畏寒、发热，无咳嗽、咳痰，无咯血、盗汗，无四肢关节疼痛等不适。既往亦曾于2015年右腕关节有摔伤后骨折史。 入院体格检查：左大腿外侧处可扪及一包块，约7cm×5cm大小包块，质软，无压痛。其它体检未发现异常。入院检查： 2016.06.19 血常规、血生化正常，PCT 小于0.1ng/mL，结核抗体阴性，T-SPOT阴性，ESR 8.8mm/h，C12正常，蛋白电泳未见异常。头胸腹部CT：① 左顶骨多发破坏，考虑为转移性病变；② 双肺弥漫分布大小不等结节，多考虑肿瘤，转移瘤可能，建议进一步检查(图A)； ③ 肝左右叶交界处占位性病变，建议进一步检查； ④ 脾胃间隙占位性病变，不除外转移瘤；肠系膜多发淋巴结肿大； ⑤ 骶骨、右侧髂骨及部分腰椎骨、肋骨转移瘤可能性大。全身骨ECT(图B)：① 多处骨质代谢异常活跃，结合临床考虑肿瘤性病变可能；② 左侧锁骨中段骨质代谢活跃，结合病史考虑外伤所致； ③ 左侧股骨上段区域代谢异常，建议局部进一步检查。左大腿MRI影像所见(图C、D)：左大腿外侧组织内可见类圆形长T1T2信号，其内信号欠均匀，大小约9.3×5.7×5.9，肿瘤内和肿瘤外见迂曲血管流空影，右侧股骨颈及左侧股骨上段内可见长T1、T2信号，左侧为甚，股骨皮质稍变薄，尚完整。MR报告：① 左侧大腿外侧软组织内肿瘤性病变；② 右侧股骨颈及左侧股骨上段骨质异常信号，考虑转移瘤可能。患者于入院第三天行CT引导下经皮左大腿处肿块活检术(图F)，病理报告(图E)：腺泡状软组织肉瘤，免疫组化：SMA(-)、S100(-)、P63(-)、 PCK(-) 、VIM(-)、 Ki67(+3%)、 CD34(-)、 Myd1(-)、 HMB45(-) 、Melan-A(-)。

图A-F 图A: 胸部CT见双肺弥漫分布大小不等结节；图B: 全身骨扫描示多处骨质代谢异常活跃，左侧股骨上段区域代谢异常；图C、D: MRI示左大腿外侧组织内可见类圆形长T1、T2信号，其内信号欠均匀，大小约9.3×5.7×5.9，肿瘤内和肿瘤外见迂曲血管流空影，右侧股骨颈及左侧股骨上段内可见长T1、T2信号，左侧为甚，股股皮质稍变薄，尚完整；图E: CT引导下经皮肿块穿刺活检；图F: 镜下可见瘤细胞可见特征性的腺泡状或巢状结构，其周围由薄壁窦隙样血管环绕。

讨 论

腺泡状软组织肉瘤(ASPS)是一种罕见的肿瘤，占软组织肉瘤的0.5%-1%，好发于年轻人。本病是Christopherson等[1]在1952年首先报道。临床上ASPS常表现为生长缓慢无痛性肿块，很少引起功能障碍，所以很容易被忽视，导致漏诊误诊，以至肺或其他转移病灶成为首发征象而就诊，该患者就是由于摔伤后行X线检查无意中发现双肺弥漫性结节而就诊。ASPS在成人可以发生在不同部位，包括女性生殖道、纵隔、乳腺、膀胱、胃肠道和骨，而下肢是最常见的病变部位[2-3]。在儿童，ASPS最常发生在头部和颈部，尤其是舌和眼眶[2-4]。因 ASPS肿瘤富含血管，血行转移是最常见的转移方式，转移早，播散快，是ASPS的特征之一，多数患者初次就诊时即存在转移，肿瘤最常转移到肺、骨、中枢神经系统和肝脏。其它少见的转移方式有淋巴转移，Lieberman[5]等研究发现，7%的肿瘤通过淋巴途径转移。

影像学[6-7]上CT表现无特异性，仅表现软组织增强后不均匀强化。MRI在T1WI稍高信号、在T2WI呈高信号，肿瘤内外常可见留空现象，增强病灶不均匀性明显强化，与瘤内或瘤周的缓慢血流有关，流空信号是由于血流较快的血管所致。由于这种肿瘤比较罕见，临床上和影像学上缺乏特异性，准确的诊断需要不同专业的医生，比如放射科、病理科、肿瘤科等协作。如果临床或影像学的诊断不肯定，早期活检则必不可少。本例就是通过CT引导下经皮肿块穿刺活检确诊。

组织病理学及免疫组化特点是[7-10]：镜下最具特征性的表现是肿瘤细胞呈腺泡状或巢状结构, 这些巢状结构缺乏粘附力，形成独特的腺泡样结构，由此而得“腺泡状”这一名称。巢间纤维结缔组织间隔内含有扁平的内皮细胞衬覆的窦状血道。几乎所有肿瘤周边都发生血管扩张现象，这可能也是肿瘤容易发生转移的原因。免疫组织化学CD10、S100、CD68、SMA等多种标记物的检测由于不具有特异性，因此对于腺泡状软组织肉瘤的临床诊断并无明显价值，有报道 TFE3 蛋白在ASPS 有高达 95%以上的特异性和敏感性，但在其他肿瘤也可有阳性表达，需结合其他标志物综合鉴别。

治疗上[11-12]根治性切除是治疗局部肿瘤的首选，但由于早期对诊断缺乏认识，手术常切除不完全，容易复发。据报道，局部复发率为11%-50%，患者转移率高达79%，总体上5年生存率从45%到88%不等。对于转移患者，由于ASPS对传统的放化疗不敏感，接受治疗和未接受治疗的相比，没有表现出明显的生存优势。最近有文献报道[13-14]新的分子靶向治疗，如抗血管生成和酪氨酸激酶抑制剂，取得了不错的疗效，对于治疗ASPS很有前途，然而由于患者数量有限，需要进一步临床验证。

[1] Christopherson WM, Foote FW, Stewart FW. Alveolar soft-part sarcomas: structurally characteristic tumors of uncertain histogenesis[J]. Cancer,1952,5(1): 100-111.

[2] Ordonez NG. Alveolar soft part sarcoma: a review and update[J]. Adv Anat Pathol,1999, 6(3): 125-139.

[3] Lieberman PH, Brennan MF, Kimmel M, et al. Alveolar soft-part sarcoma. A clinico-pathologic study of half a century[J]. Cancer,1989, 63(1): 1-13.

[4] Portera CA, Jr, Ho V, Patel SR, et al. Alveolar soft part sarcoma: clinical course and patterns of metastasis in 70 patients treated at a single institution[J]. Cancer,2001, 91(3): 585-591.

[5] Lieberman PH, Foote FW Jr, Stewart FW, et al. Alveolar soft-part sarcoma [J]，JAMA, 198(10)：1047-1051.

[6] 赵晓娟,伍尧泮,余深平,等.腺泡状软组织肉瘤的临床及影像学表现[J].中山大学学报:医学科学版,2013,34(5):744-749.

[7] 周建功，马小龙，汪建华，等. 腺泡状软组织肉瘤的影像学特征与病理对照[J].中华放射学杂志,2013,47(2):162-165.

[8] 安晓静,张正祥,石群立,等.骨原发性腺泡状肉瘤2 例临床病理研究及文献复习[J].诊断学理论与实践,2009,8(3):331-333.

[9] 胡培安,周正荣,王坚,等.腺泡状软组织肉瘤的影像学特征及临床病理表现[J].中国癌症杂志,2009,19(1):12-16.

[10] 孙馨,郭卫,杨荣利,等.15 例腺泡状软组织肉瘤临床特点及预后分析[J].中国癌症杂志,2012,22(9):658-662.

[11] Reichardt P, Lindner T, Pink D,et al. Chemotherapy in alveolar soft part sarcomas. What do we know[J]. Eur J Cancer, 2003, 39(11): 1511-1517.

[12] Ogose A, Yazawa Y, Ueda T, et al. Alveolar soft part sarcoma in Japan: multi-institutional study of 57 patients from the Japanese Musculoskeletal Oncology Group[J]. Oncology, 2003, 65(1): 7-13.

[13] Azizi AA, Haberler C, Czech T, et al. Vascular-endothelial-growth-factor (VEGF) expression and possible response to angiogenesis inhibitor bevacizumab in metastatic alveolar soft part sarcoma[J]. Lancet Oncol,2006, 7(6): 521-524.

[14] Vistica DT, Hollingshead M, Borgel SD, et al. Therapeutic vulnerability of an in vivo model of alveolar soft part sarcoma (ASPS) to antiangiogenic therapy[J]. J Pediatr Hematol Oncol, 2009, 31(8): 561-570.

10.3969/j.issn.1009-6663.2017.04.054

432000 湖北 孝感，武汉科技大学附属孝感医院

彭清臻，E-mail：lyplypai@sohu.com

2016-08-15]