周丽红，陈启文，黄正刚，钟 楠

(南昌大学第一附属医院儿科，南昌 330006)

急性髓系白血病(AML)是一组以髓系造血干/祖细胞恶性增殖为特点的血液系统恶性克隆性疾病，以原始细胞及幼稚细胞髓系细胞异常增生为主要特征。AML在儿童白血病中占15%～20%，可发生于任何年龄，无明显性别差异[1]，目前AML治愈率已达60%以上[2-3]。为了解近年南昌大学第一附属医院儿童AML初发情况、诊断、疗效及预后情况，现将2006年1月至2016年12月收治的儿童白血病共138例临床资料进行分析。

1 临床资料

1.1 一般资料

138例初诊AML患儿，以形态学、免疫学、细胞遗传学和分子遗传学为基础进行MICM分型诊断。危险度分组标准和治疗方案依据中华医学会儿科学分会血液学组《儿童急性髓细胞白血病诊疗建议》[4]。统计学方法由SPSS17.0软件完成,计数资料用率表示,比较用卡方检验和Fisher确切概率法,以P<0.05为差异有统计学意义。

138例患儿中，男86例(62.3%),女52例(37.7%)，男:女=1.7:1；初诊年龄8个月～13岁，年龄的中位数为8岁，<1岁2例(1.4%)，1～10岁86例(62.3%)，>10岁50例(36.2%)。

1.2 初诊外周血像

WBC计数<10×109L-1者50例(36.2%)，10×109L-1～100×109L-1者78例(56.6%)，>100×109L-1者10例(7.2%)。

1.3 初诊临床表现

面色苍白92例(66.7%)，感染74例(53.6%)，皮肤、黏膜出血42例(30.4%)，骨关节痛10例(7.2%)，其他6例(4.3%)。

1.4 骨髓MICM分型

1.4.1 形态学FAB分型

各类型所占百分比由高到低依次为M2型52例(37.7%)，M4型32例(23.2%)，M3型28例(20.3%)，M5型18例(13.0%)，M1型2例(1.4%)，M0型0例(0.0%)，M6型0例(0.0%)，M7型0例(0.0%)，双表型4例(2.9%)，2例(1.5%)只诊断为AML而未进行具体亚型的诊断。

1.4.2 免疫学分型

132例骨髓中白血病细胞单纯表达髓系分化抗原，4例同时伴有淋巴系抗原表达，2例为未表型。

1.4.3 细胞遗传学

36例患儿完成了细胞遗传学检查，其中正常核型8例；异常核型28例，检出异常核型率为77.8%：t(8;21)8例、t(15;17)8例、其他核型12例。

1.4.4 分……