韦伟　孙军

摘要：腓骨蛋白-1（Fibulin-1）是腓骨蛋白家族中的一员，在人体多种組织器官均有其表达，最近有研究表明许多呼吸系统疾病（如肺癌、支气管哮喘、特发性肺纤维化等）都与其有着密切的关联。本文将就Fibulin-1在一些呼吸系统相关疾病中的研究进展做一综述。

关键词：腓骨蛋白-1；肺癌；支气管哮喘；特发性肺纤维化

Abstract：Fibula protein -1（Fibulin-1） is a member of the fibula family，organized in various organs of the body has its expression，recent studies have shown that many respiratory diseases（such as lung cancer，bronchial asthma，idiopathic pulmonary fibrosis，etc.）are closely related.This paper will research progress in some respiratory related diseases in the system of Fibulin-1 is reviewed.

Key words：Fibulin-1；Lung cancer；Bronchial asthma；Idiopathic pulmonary fibrosis.

呼吸系统疾病是当今社会的常见病、多发病，与大气污染、吸烟、吸入性变应原的增加，病原学的变异及耐药增加、遗传等多种因素相关，并有进行性加重趋势，已成为医院临床工作中的重要组成部分，为国家、集体和个人带来了沉重的负担。目前已有研究表明，Fibulin-1在人体多种组织器官中均高度表达，并在呼吸系统的多种疾病的发生、发展中起着至关重要的作用。故对腓骨蛋白-1（Fibulin-1）的充分研究将有助于我们对呼吸系统常见疾病进行更准确的评估，并有希望为我们提供更有效的疾病防控和治疗策略。

1 腓骨蛋白-1的结构和功能

Fibulin-1的分子量大小约90～100 KDa大小，有着一个可变的C-端区及2个重要的前接异构体Fibulin-1C、Fibulin-1D。有研究证明，Fibulin-1主要分布于组织器官的基底膜、弹性纤维及结缔组织中。同时它也是一种血浆蛋白，并参与了多种细胞外超分子结构的组成。有研究表明，Fibulin-1在细胞的多种功能中都起着至关重要的作用，如形态学、生长过程、粘附作用及移动性，并与支气管哮喘、特发性肺纤维化（IPF）、肺癌等多种肺部疾病及人体许多组织器官的恶性肿瘤相关。

2 腓骨蛋白……