相光华 邓雪红 江 玮

产前超声诊断胎儿先天性喉-气管闭锁1例

相光华 邓雪红 江 玮

喉疾病；气管疾病；先天畸形；超声检查，产前；病例报告

1 病例简介

孕妇28岁，孕1产0，孕19周，于外院诊断为胎儿双肺回声增强、胎儿腹水，唐氏筛查提示21-三体高风险转入我院。超声图像见图1A～C，超声检查提示胎儿肺发育异常：双肺增大并回声增强，主支气管增宽声像——支气管闭锁未排，心胸比例减小。MRI检查提示：拟胎儿上气道阻塞综合征MRI改变（双肺增大并气管增粗，阻塞部位位于喉部水平可能），胎儿水肿（腹水及广泛的皮下水肿），见图1D、E。因孕妇及家属要求终止妊娠，引产一男死婴，病理解剖证实为胎儿水肿、喉闭锁、气管软化、双肺肿胀、腹腔积液。

图1 女，28岁，孕19周，胎儿喉-气管闭锁。超声示双肺体积增大，气管及主支气管扩张（A）；胎儿胸部横切面示双肺体积增大，心脏受压，心胸比例明显缩小（B）；胎儿胸部冠状切面示双肺体积增大，膈肌扁平略反向（C）；胎儿胸部MRI冠状切面示双肺体积增大，气管影及双侧主支气管增宽，气管影可显示至喉部（D）；胎儿胸部MRI横切面示双肺体积增大，心脏受压，心胸比例明显缩小（E）。T：气管；LB：左支气管；RB：右支气管；L-LU：左肺；R-LU：右肺；H-Heart：心脏

2 讨论

先天性喉-气管闭锁是一种罕见畸形，其中先天性气管闭锁更为少见，指气管完全闭锁或因隔膜引起气道梗阻，属于上呼吸道高位梗阻，通常是致死性的[1]，产前超声检查对胎儿先天性喉-气管闭锁有重要的诊断价值。

先天性喉-气管闭锁的发病机制：胎儿发育过程中，肺泡在正常情况下分泌一些液体，使肺内有一层液体膜维持肺的正常发育，肺内液体通过喉-气管与羊水相通。……