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狼疮性肠系膜血管炎合并肺动脉栓塞1例

2017-02-19何光桥刘重阳

风湿病与关节炎 2017年1期
关键词:医案系统性红斑狼疮肺栓塞

何光桥+刘重阳

【关键词】 系统性红斑狼疮;肠系膜血管炎;肺栓塞;医案

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种可累及全身多个器官损害的自身免疫性疾病,常常出现皮肤、肾脏、胃肠道及肺部受损,并出现相应并发症。现报道1例在本院诊断SLE合并肠系膜血管炎及肺栓塞的患者,以供参考。

1 病例资料

患者,男,17岁,因反复出现腹痛1年,再发加重3 d于2013年9月23日入院。主要表现为反复出现脐周疼痛,呈阵发性绞痛,伴发热,最高体温达40 ℃,乏力,颜面部皮疹,四肢关节疼痛,2012年9月首次在本院就诊,查自身抗体:ANA(+),nRNP/sm(+),抗SM抗体(+),抗SSA抗体(+),抗ds-DNA抗体(+),抗核糖体P蛋白(+),核颗粒型1∶320,免疫球蛋白IgG升高(19.2 g·L-1),补体C3、C4下降(0.35 g·L-1、0.08 g·L-1)。经甲泼尼龙琥珀酸钠40 mg及环磷酰胺0.4 g静脉滴注治疗后好转出院,出院后激素改为口服醋酸泼尼松每日50 mg,并逐渐减量至5 mg维持治疗4个月,患者未再出现发热、腹痛、关节疼痛及颜面部皮疹后自行停药。2013年3月患者停用所有药物后出现腹痛,可忍受,予醋酸泼尼松每日30 mg口服,硫酸羟氯喹每次0.2 g,每日2次口服,治疗1周后腹痛缓解,患者再次停用所有药物。入院前3 d,患者无明显诱因出现脐周疼痛,呈阵发性绞痛,进行性加重,伴恶心、呕吐,吐出胆汁样物质,肛门停止排气排便。查体:神志清楚,急性痛苦貌,面部未见红斑,皮肤黏膜未见瘀斑、青紫。听诊双肺呼吸音清晰,未闻及干湿性啰音。腹部平坦、腹软,左上腹及脐周压痛明显,无反跳痛及肌紧张,肠鸣音弱,移动性浊音阴性。四肢关节无红肿及压痛,双下肢无水肿。入院后查血常规:白细胞6.45×109·L-1,血红蛋白134 g·L-1,血小板212×109·L-1,中性粒细胞百分比89.7%。肝功能:白蛋白33.2 g·L-1。肾功能:尿酸530.9 μmol·L-1(参考值0~428 μmol·L-1),

余正常。紅细胞沉降率(ESR)30 mm·h-1,CRP 21.6 mg·L-1,白细胞介素-6 8.02 pg·L-1,PCT-1 0.06 ng·mL-1。IgG 18.0 g·L-1(参考值7.51~15.6 g·L-1),IgA、IgM正常,补体C3 0.47 g·L-1(参考值0.79~1.52 g·L-1)、C4 0.14 g·L-1(参考值0.16~0.38 g·L-1)。自身抗体:ANA(+),nRNP/sm(+),抗SM抗体(+),抗SSA抗体(+),抗Ro-52抗体(+),抗ds-DNA抗体(+),抗组蛋白(+),抗核糖体P蛋白(+),抗心磷脂抗体阴性,核颗粒型1∶320。尿常规:尿蛋白(++),24 h尿蛋白定量0.66 g。查腹部增强CT(2013-09-24)提示:右侧腹腔肠壁增厚异常及异常强化(回肠远段病变明显),肠腔扩张,呈“靶形征”改变,腹盆腔少量积液。肠系膜血管增粗、增多,呈“栅栏样”排列,双侧腹股沟区多发小淋巴结。诊断:系统性红斑狼疮,狼疮性肾炎,狼疮性肠系膜血管炎,不全性肠梗阻。予以禁食、禁饮,胃肠减压,解痉,保护胃黏膜,补液,维持水电解质平衡,预防感染,甲泼尼龙琥珀酸钠500 mg静脉滴注冲击治疗,3 d后改为80 mg静脉滴注维持治疗,入院后第4天予环磷酰胺0.6 g静脉滴注免疫抑制治疗,患者感腹痛减轻,未再出现呕吐。入院后第5天,患者突发右侧胸痛、胸闷、呼吸困难,无咳嗽、咯血。查体:双下肺呼吸音消失。查血气分析、血常规未见异常。肝功能:白蛋白下降明显(22.3 g·L-1),总胆红素升高(28 μmol·L-1),谷草转氨酶升高(41.9 U·L-1),谷丙转氨酶75.8 U·L-1。凝血象:D-二聚体2814 μg·L-1(参考值0~232 μg·L-1),纤维蛋白原 1.16 g·L-1(参考值2~4 g·L-1),活化部分凝血活酶时间23.5 s,凝血酶时间19.3 s,血浆凝血酶原时间10.1 s。双下肢动静脉血管超声未见血栓形成。胸部CT平扫及增强(2013-09-29)提示:右下肺动脉栓塞,双侧胸腔积液,右侧明显,双下肺外压性肺不张。继续给予甲泼尼龙琥珀酸钠80 mg静脉滴注治疗,加用丙种球蛋白每日20 g冲击治疗3 d,同时予以人血白蛋白静脉滴注(每日10 g,共5 d)纠正低蛋白血症,并予以胸腔小导管引流、低分子肝素钙4100 U皮下注射抗凝治疗,12 h 1次,1周后改为每日1次,共抗凝治疗2周,治疗过程中监测凝血象正常,经治疗胸痛及腹痛症状逐渐缓解,复查胸部增强CT(2013-10-09)提示胸腔积液较前明显吸收,右下肺动脉充盈缺损消失。患者恢复良好,好转出院,出院后患者激素改为醋酸泼尼松每日50 mg口服,硫酸羟氯喹每次0.2 g,每日2次口服,阿司匹林每日100 mg口服,环磷酰胺0.4 g门诊静脉滴注,每2周1次,共6次。规律门诊随访2年余,病情控制平稳,未再出现胸痛及腹痛症状。2016年1月27日来院系统检查,查血常规、肝肾功能及尿常规均正常,ESR 7 mm·h-1,CRP 3.1 mg·L-1,免疫球蛋白均正常,补体C3 0.49 g·L-1、C4 0.06 g·L-1,胸部CT平扫检查未见明显异常。目前患者仍有低补体血症,继服醋酸泼尼松每日5 mg,硫酸羟氯喹每次0.2 g,每日2次,维持治疗,定期门诊随访。

2 讨 论

SLE患者多为年轻女性,本例患者为青年男性,起病隐匿,病程较长,病情重,开始主要以消化系统症状为表现,治疗过程中出现肺栓塞,发病后查双下肢动静脉彩超未见血栓形成,抗心磷脂抗体均为阴性,无肺动脉高压,排除SLE合并抗磷脂抗体综合征。SLE胃肠道受累国外文献报道较多,发生率可高达50%[1],可出现恶心、呕吐、腹痛、腹胀、腹泻、肠道溃疡、出血、穿孔、梗阻及腹膜炎等,严重时可危及生命。而狼疮性肠系膜血管炎合并肺栓塞病情更为凶险,治疗不及时患者随时可能死亡,需引起临床医生重视。蒋颖等[2]认为,SLE合并肺栓塞的发病机制可能为:①静脉血栓脱落导致肺栓塞;②血管炎基础上广泛的肺原位微小血栓形成,而较大的血管内无血栓栓塞,常常仅表现为肺动脉高压;③SLE所引起的肾病综合征导致血液高粘滞状态。

SLE病理改变为血管炎,累及肠系膜血管同时也可累及其他部位血管,如肺部血管、脑部血管等,狼疮性肠系膜血管炎诊断明确后,治疗上需禁食禁饮,容易出现营养缺乏,白蛋白下降,从而加重多浆膜腔积液,血液呈高凝状态,容易出现肺部栓塞。另外,SLE患者常常需应用大剂量激素治疗,因糖皮质激素能刺激血小板生成,使某些凝血因子浓度升高,导致高脂血症的形成,降低纤维蛋白溶解以及减少肝素释放,削弱活化凝血因子的吞噬清除作用,从而加重患者血液呈高凝状态[3],形成栓塞。

总之,在治疗狼疮性肠系膜血管炎过程中,大剂量激素及免疫抑制剂使用的同时应注意低蛋白血症,需常规预防性抗凝治疗,防止血液呈高凝状态,并监测D-二聚体水平,预防肺栓塞。美国胸科医师学会认为,一旦高度怀疑肺栓塞,在等待诊断性检查结果的同时抗凝治疗[4],诊断明确后尽早抗凝、溶栓等治疗,对抢救患者生命、改善患者病情及预后均有重要作用[5]。另外,在抢救重症狼疮过程中,除激素及免疫抑制剂外,静脉注射丙种球蛋白冲击治疗对改善病情也起到至关重要的作用。

3 参考文献

[1] 张垣,曾学军,董怡.系统性红斑狼疮胃肠道表现44例误诊分析[J].中国实用内科杂志,1999,19(12):758-759.

[2] 蒋颖,赵岩,许文兵,等.系统性红斑狼疮合并肺血栓栓塞11例临床分析[J].中国医学科学院学报,2002,22(3):329-331.

[3] 姚力,刘现亮.肺栓塞治疗的研究进展[J].滨州医学院学报,2013,36(3):204-206.

[4] Kearon C,Susan RK,Gianearlo A,et al.Antithrombotie therapy for venous throm boem bolie disease[J].Chest,2008,133(8):454-545.

[5] 司斌,曾群丽,胡振红.急性肺栓塞22例临床分析[J].国际呼吸杂志,2007,27(15):1197-1198.

收稿日期:2016-06-24;修回日期:2016-11-21

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