翦凡 崔丽英 潘华 邢岩 李晓光 刘明生

磁共振波谱检测肌萎缩侧索硬化的上运动神经元损害

翦凡 崔丽英 潘华 邢岩 李晓光 刘明生

目的 探讨质子磁共振波谱(proton magnetic resonance spectroscopy，1H-MRS)检测肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)的上运动神经元损害(upper motor neuron，UMN)的特点和诊断准确性。方法 收集ALS患者31例和健康对照32名，采用1H-MRS检测脑中央前回皮质下、内囊后肢和大脑脚感兴趣区代谢产物N-乙酰天冬氨酸(NAA)、胆碱(Cho)、肌酸(Cr)的水平，计算NAA/Cr、NAA/(Cho+Cr)、Cho/Cr比值，采用受试者工作特征(receiver operating characteristic，ROC)曲线分析1H-MRS对ALS患者UMN损害的诊断价值。结果 ALS患者各锥体束走行部位和部位组合的NAA/Cr和NAA/(Cho+Cr)较对照组显著降低(P<0.05)。NAA比值预测ALS的 UMN损害的ROC曲线下面积(area under the curve，AUC)为0.67～0.91，其中内囊后肢、大脑脚两部位的平均NAA/(Cho+Cr)和三部位的平均NAA/(Cho+Cr)的AUC、灵敏度、特异度分别为0.91、0.828、0.906和0.90、0.769、0.875。结论1H-MRS可检出ALS患者锥体束走行的生化代谢异常，是评估ALS的UMN损害的客观影像学指标，其诊断准确性中等，多水平检测和综合指标的选择有助于提高其诊断效力。

肌萎缩侧索硬化；锥体束；磁共振波谱；ROC曲线

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)是一种进行性神经系统变性病，以上、下运动神经元损害和锥体束变性为特征。常规肌电图检查即可证实下运动神经元的临床病损和临床下病变。而上运动神经元(upper motor neuron，UMN)损害，除查体外，尚缺乏客观有效的检测指标。质子磁共振波谱(proton magnetic resonance spectroscopy，1H-MRS)利用磁共振现象和化学位移作用，能无创性检测活体组织中的N-乙酰天冬氨酸(N-acetylaspartate，NAA)、胆碱(Choline，Cho)、肌酸(Creatine，Cr)等代谢物浓度，通过测量神经组织的生化代谢改变有可能揭示疾病的病理生理过程，将其应用于评估ALS患者的UMN损害已成为国内外的研究热点。本文对ALS患者和对照组在锥体束走行多部位行1H-MRS检测，分析MRS指标与临床的相关性，应用受试者工作特征(receiver operating characteristic，ROC)曲线评估MRS检出UMN损害的准确性，以期对MRS指标的选择和在ALS中的临床应用价值进行探讨。

1 对象和方法

1.1 对象 收集2004-06—2006-03在北京协和医院和北京天坛医院就诊的散发型ALS患者31例，根据修订的El Escorial诊断标准[1]，符合确诊或拟诊的ALS患者。……