敖 禹，佟玲玲

(1.吉林大学第一医院 儿科，吉林 长春130021；2.吉林大学中日联谊医院 妇产科，吉林 长春130033)

以低钾性肌麻痹为首诊的儿童干燥综合征1例

敖 禹1，佟玲玲2*

(1.吉林大学第一医院 儿科，吉林 长春130021；2.吉林大学中日联谊医院 妇产科，吉林 长春130033)

1 临床资料

患者，女，13岁，因周身肌肉疼痛，双下肢无力2天入院。入院查体：体温36.2℃，呼吸20次/分，脉搏70次/分，血压103/71 mmHg，一般状态差，双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm，对光反射灵敏，颈软，无抵抗。全身浅表淋巴结未触及肿大，呼吸深大，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心率70次/分，心律齐，未闻及明显病理性杂音。腹软，肝脾肋下未触及。肠鸣音可，双下肢肌力3级，双侧腱反射亢进。辅助检查：血常规：白细胞8.82×109/L，中性粒细胞百分比0.77，淋巴细胞百分比0.13，红细胞4.22×1012/L，血红蛋白118 g/L，血小板179×109/L。血气分析：pH：7.226，PaCO2：33.6 mmHg，PaO2：32.4 mmHg,K+：1.81 mmol/L,HCO3-：13.6 mmol/L，BE：-12.9 mmol/L。尿液常规：尿潜血(BLD)2+，比重(SG)<=1.005，酸碱度(PH)7.50。颅脑多排CT平扫：各部位脑组织未见明显异常密度影。初步诊断：低钾血症、肾小管酸中毒。给予留置右下肢股静脉置管，静脉持续补入高浓度1.5%氯化钾，并口服枸橼酸钾治疗1天后，患儿钾离子升高缓慢。

追问患儿病史：患儿半年前开始出现口干、眼干症状，眼部时常存在磨砂感。进一步行相关检查：抗链球菌溶血素O： 64.20 IU/ML。免疫球蛋白G18.90 g/L，补体C3 0.73 g/L。血沉：5 mm/1 h。甲功测定：促甲状腺素(TSH)4.970uIU/ml，甲状腺球蛋白抗体(A-TG)171.20 IU/ml，游离T3(FT3)3.65 pmol/L，游离T4(FT4)16.24 pmol/L。ANA系列：抗SSA-52/Ro52+++，抗SSA-60+++，颗粒型1∶1000阳性。心肌损伤标志物：肌红蛋白(1)1170.0 ng/ml，CKMB质量(1)8.40 ng/ml。泪膜破碎实验：右眼：6 s,左眼：5 s。Schirmer(滤纸)试验(+)：3 mm/5 min。骨髓涂片结果：粒细胞颗粒增多，巨核细胞少。腹部CT：肾脏形态结构未见明显异常。

根据2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准[1]，最后诊断：干燥综合征、肾小管酸中毒、低钾血症。治疗：加用甲泼尼龙冲击治疗，血浆置换，甲氨蝶呤免疫调节，口服及静脉补钾治疗。患儿肌肉疼痛、双下肢无力症状逐渐消失，钾离子升至正常水平，酸中毒纠正。……