吴先球 韦武利

作者单位：545005 广西壮族自治区柳州市，广西医科大学第四附属医院心胸外科

病例讨论

原发性心脏淋巴瘤一例并文献复习

吴先球 韦武利

作者单位：545005 广西壮族自治区柳州市，广西医科大学第四附属医院心胸外科

原发性心脏淋巴瘤； 弥漫大B细胞淋巴瘤

原发性心脏恶性肿瘤临床罕见，文献报道其发病率占心脏肿瘤的15%～25%[1,2]。在原发性心脏恶性肿瘤中，非霍奇金淋巴瘤的发病率为8.7%～20%，男女发病比例1.94，中位发病年龄63（9～90）岁。由于本病无特异性表现，其临床表现主要与肿瘤生长的部位、瘤体的大小及肿瘤侵犯的范围有关，因此诊断较为困难。本文介绍我科治疗的一例原发性心脏淋巴瘤，并进行相关文献复习。

1 病例资料

患者男性，72岁，因“胸闷、呼吸困难5月余”入住我院心内科。入院体检：体温37.3℃，脉搏98次/min，呼吸21次/min，血压110/75mmHg（1mmHg=0.133kPa），浅表淋巴结未及肿大，心界无扩大，心率98次/min，心律齐，未闻及病理性杂音及心包摩擦音，两肺未闻及干湿性啰音，肝脾未及肿大，双下肢无水肿。血常规 7.0×109/L，Hb118g/L，PLT354×109/L。肝、肾功能正常范围，乳酸脱氢酶316U/L。超声心动图检查：右心房扩大，于右房内见大小约64mm× 50mm实质性团块回声（占右房面积约4/5），形态欠规则，基底部附着于近三尖瓣前叶瓣根处，宽约18mm，邻近右房壁增厚，最厚约12mm。该团块随心脏舒缩而往返于右房室腔之间，致三尖瓣口回流受限。胸部CT提示：右心房内软组织肿块累及心包，考虑恶性病变。全腹部CT检查腹腔内未见肿大淋巴结。考虑右心房肿瘤随时可能堵塞三尖瓣口，导致心跳骤停，为明确诊断并治疗转入我科。转入后，于2015年6月30日在气管内插管全身麻醉下经右胸第4肋间前外侧切口，在体外循环下行右心房肿瘤切除术。术中探查发现肿瘤附着于右心房游离壁且已浸润至外膜。术中将肿瘤大部切除，右房内壁肿瘤浸润部位予以电灼。术后患者胸闷、呼吸困难症状缓解。肿瘤病理结果回报：右心房弥漫大B细胞淋巴瘤，免疫组化结果，LCA阳性，CD20阳性，CD79a阳性，CD3、CD45RO部分散在阳性，Bcl-2阴性，Bcl-6阳性，CD10阳性，CD30阴性，CD117阴性，PLAP阴性，HMB45阴性，S-100阴性，CD5散在阳性，CyclinD1阴性，CD23阴性，CD43散在阳性。术后转血液内科行R-CHOP方案化疗6个疗程，随访8个月，复查心脏彩超未见肿瘤复发。见图1。

2 讨论

2.1 流行病学 原发性心脏淋巴瘤是指病变仅累及心脏或

（和）心包的结外淋巴瘤。然而也有研究认为，初诊时发现心脏有大块肿瘤组织，或以淋巴瘤心肌浸润引起的心脏症状为主要表现的患者即可诊断为原发性心脏淋巴瘤，可伴有纵隔淋巴结肿大、胸膜渗出、肺栓塞等转移征象[3]。该病约占所有心脏肿瘤的1.3%，全部结外淋巴瘤的0.5%[4]，临床十分罕见。报道[5]显示，存在免疫功能严重缺陷者（如艾滋病或器官、骨髓移植患者）发病率较高。

2.2 发病机制 目前本病发病机制尚不明确。多项研究显示，感染或免疫功能紊乱，如人免疫缺陷病毒感染、EB病毒感染、先天性免疫缺陷，或同种异体骨髓及实体器官移植等，均可导致心脏内淋巴样组织出现并进一步转变为淋巴瘤。在这些患者中较常见的淋巴瘤类型为小无裂细胞淋巴瘤、免疫母细胞型淋巴瘤等；而在免疫功能正常的患者中，约80%原发性心脏淋巴瘤病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤[6-8]。本例患者则为免疫功能正常患者，肿瘤病理类型也证实为弥漫大B细胞淋巴瘤，与文献报道相一致。

2.3 临床表现 本病临床表现无特异性，取决于肿瘤生长部位、生长速度及其所导致的继发性改变，常以心脏受累相关症状起病，包括心力衰竭、心包积液、心包填塞、上腔静脉压迫综合征、心律失常，亦可见发热等全身症状。本例患者则主要表现为胸闷、呼吸困难等心功能不全症状，同时由于肿瘤位于右心房内，导致上下腔静脉血液回流受阻，患者也出现双下肢及头面部水肿等腔静脉血液回流受阻表现。

2.4 诊断 超声心动图检查是诊断心脏肿瘤的敏感而无创性影像技术。目前经胸超声心动图可准确检出肿瘤的位置、大小、形态、质地、活动度、与周围组织的关系及对血流动力学的影响。当肿瘤位于左心时，经食管超声心动图的灵敏度高于经胸超声。此外，经食管超声还能清楚显示左心耳及腔静脉的受累情况。采用CT或磁共振等影像技术可进一步观察肿瘤的定位及与周围组织的关系。近年来，随着PET-CT的广泛应用，将功能成像与解剖成像相结合，更能有效地显示出肿瘤在全身的增殖及代谢情况，为心脏淋巴瘤的诊断及治疗评估提供了更便利且准确的方法。对于合并心包积液或胸腔积液的患者，行心包或胸腔穿刺引流，也可能发现典型淋巴瘤细胞，然而，要最终明确诊断，仍需要接受活组织病理学检查才能确诊。

2.5 治疗 原发性心脏淋巴瘤预后相对较差，现阶段的治疗方法主要有化疗、放疗及手术等。全身化疗仍是该病目前最有效的方法，但是全身化疗之前首先需要手术切除肿瘤，一方面可明确肿瘤的组织病理类型，为化疗方案的选择提供依据，另一方面可缓解因肿瘤生长所导致的临床症状，如改善上下腔静脉阻塞所致症状等。目前尚无证据表明手术与患者生存时间的延长存在相关性，相反，术后辅以全身化疗则能明显延长患者生存时间。对于病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤的患者，目前推荐化疗方案为CHOP（环磷酰胺+吡喃阿霉素+长春新碱+醋酸泼尼松）方案，且化疗不应少于6个疗程。若免疫组化显示CD20阳性，则可联用CD20单抗（美罗华）等生物制剂，即R-CHOP方案。该方案现已成为国际公认的治疗弥漫大B细胞淋巴瘤的标准方案，可显著降低肿瘤负荷并延长患者生存期。由于非霍奇金淋巴瘤多为跳跃性转移，放疗效果欠佳。此外，也有报道[9,10]指出采用化疗联合自体造血干细胞移植可提高原发心脏淋巴瘤疗效，但还有待长期随访结果及收集更多相关病例来明确。

原发性心脏淋巴瘤是较罕见的心脏恶性肿瘤，由于其临床表现的非特异性，诊断较困难，但通过超声心动等影像学检查技术，仍可早期发现肿瘤，并通过手术切除及根据术后病理所进行的全身化疗等，延长患者生存时间。

（本文图片见后插三）

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Primarycardiaclymphoma:acasereportandreviewoftheliterature

Primarycardiaclymphoma； DiffuselargeB-celllymphoma

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R541

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2016-07-01）