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截肢术治疗血友病性假瘤1 例报告

2017-01-09芮敏郑欣孙少松李成宇庞勇赵凤朝郭开今

实用骨科杂志 2016年12期

芮敏,郑欣,孙少松,李成宇,庞勇,赵凤朝,郭开今

(徐州医科大学附属医院骨科,江苏 徐州 221000)

个 案

截肢术治疗血友病性假瘤1 例报告

芮敏,郑欣,孙少松,李成宇,庞勇,赵凤朝,郭开今*

(徐州医科大学附属医院骨科,江苏 徐州 221000)

血友病是因凝血因子缺乏或功能缺陷而引起凝血功能障碍的连锁隐性遗传病。血友病性假性肿瘤为其少见而严重的并发症,既往文献报道甚少。由于人们对该病临床特征及疾病发展缺乏足够的认识,常误诊为骨肉瘤、骨巨细胞瘤等疾病[1-2],本院于2015年5月收治1 例因膝、踝关节血友病假性肿瘤行截肢术治疗病例,报告如下。

1 临床资料

患者,男,30岁,因“右膝、踝肿胀疼痛伴活动受限20年”于2015年5月入院,患者自幼约6岁后出现轻微外伤致右膝关节及右踝关节肿胀伴疼痛,且肿胀渐进性加重,伴局部皮肤青紫。15岁时因“右膝关节明显肿胀疼痛”于当地医院行关节穿刺引流术,引流出大量凝固性血块,愈后无明显不适。于2年前再次出现右膝关节肿胀,至血液科就诊,经检查后确诊为甲型血友病,行“补充冷沉淀及Ⅷ凝血因子替代输注”等保守治疗,症状无明显缓解。病程中,患者右膝关节、右踝关节疼痛及肿胀症状呈间歇性加重,伴关节活动度减小。查体:轻度贫血貌,右膝关节明显肿胀如排球大小,呈屈曲挛缩畸形,外侧皮肤局部可见破溃,并有窦道形成,有渗出物流出,无异味;右踝关节呈内翻位畸形,肿胀明显,关节后侧压痛、叩痛,关节活动明显受限;……

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