徐力 张婷 吴华香

Mikulicz病5例临床分析

徐力 张婷 吴华香

Mikulicz病临床较少见，是对称性泪腺、腮腺、颌下腺无痛性肿大，肿大的腺体里有大量IgG4阳性的浆细胞浸润。笔者收集浙江大学医学院附属第二医院风湿免疫科2013年1月至2015年5月收治的5例Mikulicz病患者资料，对其临床特点作一分析，报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 5例患者均为男性，一般资料详见表1。

表1 5例Mikulicz病患者的一般资料

1.2 辅助检查 （1）实验室检查：5例患者均出现高球蛋白血症，免疫球蛋白IgG 17.12～34.8g/L；IgG4 12.0～34.3g/L，IgG4中位数 25.02g/L，Ig轻链 LAM、Ig轻链KAP等升高，其中3例患者伴有其他自身抗体阳性，2例类风湿因子阳性，1例抗心磷脂抗体、抗糖蛋白I抗体阳性；血沉2.0～51.0mm/h，中位数35mm/h；肿瘤标志物、血清蛋白电泳均未见明显异常。（2）影像学检查：所有患者接受颌下腺多普勒超声或颌下腺MRI检查，提示双侧颌下腺对称性弥漫性肿大，其中1例患者眼眶CT检查提示双侧泪腺对称性肿大。（3）病理检查：5例患者在本院或外院行颌下腺活检，HE染色：涎腺组织纤维化，淋巴组织增生，有较多浆细胞浸润；IgG4免疫组化染色：IgG4+，IgG+，IgG4/IgG比例增高，符合IgG4相关的硬化病变。

1.3 诊断与治疗 诊断参照日本学者Masaki等[1]于2008年提出了IgG4+MiKulicz病的试用性诊断标准：（1）泪腺、腮腺和颌下腺中，至少两对腺体持续对称性肿大超过3个月；（2）血清IgG4水平升高（＞1.35g/L）；（3）组织病理学特征包括淋巴细胞和IgG4+浆细胞浸润（IgG4+浆细胞/IgG+浆细胞＞50%），合并典型的组织纤维化或硬化，且排除其它可继发腺体肿大的疾病。诊断要求需满足（1）+（2）或（3），本组5例患者均符合上述诊断标准。治疗方法：5例患……