黄熹 项涛 单国栋 钱泽 陈洪潭

●病例报告

肝窦阻塞综合征合并肝静脉狭窄1例

黄熹 项涛 单国栋 钱泽 陈洪潭

患者男，18岁，学生。因“腹胀2周”于2014年7月28日入住我院。半年前，患者为提高免疫力自服中药3个月。患者平素喜食腌制食品，较少食蔬菜水果；既往无肝病史、结核病史，家族史无殊。入院查体：腹稍隆，腹软，无压痛、反跳痛，肝肋下4cm，质钝，腹壁静脉未见曲张，移动性浊音（+），双下肢无水肿。入院后予以相关检查：谷丙转氨酶26U/L，谷草转氨酶32U/L，总胆红素35μmol/L，同型半胱氨酸 17.4 μmol/L，CA125 681.1U/ μl，AFP及CA19-9正常，T-spot和肝炎系列均阴性。腹水相关检查：渗出液，白蛋白43.38g/L，CA125 1 121.3U/μl，抗酸（-），细菌培养（-），未找到肿瘤细胞。腹部B超检查提示肝大，胆囊壁增厚，腹水，门脉血流缓慢。腹部增强CT检查提示动脉期、门脉期肝实质不均匀增强，腹水（图1）。下腔静脉造影显示下腔静脉正常。根据上述情况，临床拟诊：肝窦阻塞综合征？建议患者行肝组织穿刺活检明确，但患者拒绝。予以相关治疗后，患者自觉症状略有好转后出院。4个月后（2014年12月9日）患者因上述症状未见明显改善再次入院，查体表现基本同前。入院后相关检查：谷丙转氨酶14U/L，谷草转氨酶27U/L，总胆红素32μmol/L，同型半胱氨酸 17.3 μmol/L，CA125 1 366.4U/μl。腹水化验：渗出液，白蛋白45.2g/L，CA125 1 902.6U/μl，抗酸（-），细菌培养（-），未找到肿瘤细胞。肝组织活检病理结果：肝窦阻塞综合征。再次予以相关影像学检查，其中腹部B超检查显示肝大，肝中静脉处狭窄，肝右静脉变细，静脉壁增厚，腹水（图2）。肝脏增强MRI检查提示：肝实质不均匀增强，肝静脉变细，未见肝右静脉。最后诊断为肝窦阻塞综合征合并肝中静脉，肝左静脉狭窄。……