包薇萍 刘超

·诊治指南·

2014年美国内分泌学会成人肢端肥大症诊疗指南介绍

包薇萍 刘超

美国内分泌协会于2014年10月30日发布了最新版肢端肥大症诊断和治疗临床实践指南。该指南采用GRADE(Grading of Recommendations, Assessment, Development, and Evaluation )系统来描述推荐等级和证据质量。就推荐等级而言，强烈推荐用词语“推荐”和数字“1”表示，较弱推荐用“建议”和数字“2”表示。“+”代表证据质量，“+”代表证据极不充分，“++”代表证据质量不充分，“+++”代表证据质量充分，“++++”代表证据相当充分。

肢端肥大症是一种由于生长激素过多分泌引起的慢性疾病。过多的生长激素刺激机体过度合成胰岛素样生长因子-1(IGF-1)，导致全身多系统的组织增生、结构改变，可伴有多系统受累，病死率增加。

超过95%的肢端肥大症患者是由生长激素释放细胞异常增殖形成生长激素瘤，导致生长激素、IGF-1分泌过多。在不足5%的病例中，下丘脑肿瘤或神经内分泌肿瘤(肺、胰腺来源的)过量分泌生长激素释放激素，从而导致生长激素细胞过量增殖，形成肢端肥大症。更少见的是由于腹部或造血系统肿瘤产生异位分泌生长激素引起肢端肥大症。

1 成人肢端肥大症的诊断

1.1 对有面容改变或肢体肥大等肢端肥大症相关表现的个体推荐进行IGF-1水平检测。(1︱+++)

1.2 没有肢端肥大症典型临床表现的患者，出现下述症状时，需考虑肢端肥大症的可能，推荐进行IGF-1水平检测。包括睡眠呼吸暂停综合征、2型糖尿病、高血压、无力性关节炎、腕管综合征、多汗等。(1︱++)

1.3 对于垂体有占位者，推荐行IGF-1水平检测排除肢端肥大症。……