王宇 袁立燕 吉苏云 谢杰 薛汝增 谷梅 陈永锋 杨斌

大疱性系统性红斑狼疮五例分析

王宇 袁立燕 吉苏云 谢杰 薛汝增 谷梅 陈永锋 杨斌

目的 探讨大疱性系统性红斑狼疮的临床及病理特征，提高对该病的认识。方法 对5例大疱性系统性红斑狼疮患者皮损进行组织病理检查，并用鼠抗人免疫球蛋白（IgG，IgM，IgA）及补体C3进行直接免疫荧光检查，对临床、组织病理特点及治疗预后情况进行分析。结果 皮损好发于面部、上肢等曝光部位，临床表现为正常皮肤上出现水疱或者大疱，5例患者病理的典型改变为表皮下水疱，水疱内及真皮乳头可见较多中性粒细胞浸润。5例患者免疫病理均显示免疫球蛋白和（或）补体在基底膜带呈带状沉积。患者对氨苯砜治疗反应较好，糖皮质激素联合免疫抑制有效。结论 大疱性系统性红斑狼疮可能与狼疮肾炎活动有关。氨苯砜联合糖皮质激素或者糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效。

红斑狼疮，系统性；水疱；病理学，临床；免疫；氨苯砜；糖皮质激素类；免疫抑制剂

大疱性系统性红斑狼疮（BSLE）是系统性红斑狼疮（SLE）患者急性皮肤红斑狼疮的一种亚型，表现为全身性表皮下大疱，是SLE病谱中一种少见的临床类型。59%～85%红斑狼疮患者可以发生皮肤损害，但＜5%的患者可发生水疱损害［1-3］。BSLE好发于年轻女性，皮疹为表皮下疱，疱壁紧张，水疱停留时间短暂，预后不留瘢痕。BSLE临床及组织病理与其他自身免疫性疱病均存在相似之处，临床上需要鉴别诊断。……