张艳， 余建群， 朱洪基， 彭礼清， 曾涵江， 张丽芝



·胸部影像学·

肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的CT和临床表现及其病理学基础

张艳， 余建群， 朱洪基， 彭礼清， 曾涵江， 张丽芝

目的：探讨肺黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤的CT表现特征及与其临床、病理表现的关系。方法：回顾性分析22例经病理确诊的肺MALT淋巴瘤患者的影像学和临床资料。22例中2例合并肺癌，5例同时有肺外累及。结果：本组患者的主要临床症状包括咳嗽咳痰12例、喘憋7例、发热4例、胸痛2例、咯血2例、盗汗2例，有2例患者无明显症状。22例的主要表现可分为2型，实变型16例(16/22,73%)，肿块/结节型7例(7/22,32%)。病灶密度均匀15例(15/22,68%)，增强扫描均明显强化，可见血管造影征；病灶边缘均可见晕征，空气支气管征19例(19/22,86%)，伴支气管扩张15例(15/22,68%)。其它表现包括肺内多发小结节14例(64%)，磨玻璃影11例(50%)，树芽征4例(18%)，胸腔积液9例(41%)，肺门及纵隔淋巴结增大6例(27%)。合并肺癌者CT表现为肺内单发肿块伴周围明显间质性浸润。结论：肺MALT淋巴瘤的临床表现无特异性，但其CT表现有一定特征性，对本病的诊断及鉴别诊断有重要的提示作用，确诊需依靠病理活检。

肺肿瘤； 淋巴瘤； 肺黏膜相关淋巴组织； 体层摄影术，X线计算机

黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤(extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue，EMZL-MALT)，简称黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT lymphoma)，是非霍奇金B细胞淋巴瘤的一种独立亚型[1]，约占5%[2]。全身具有黏膜的器官或组织均可发病，最常见部位为胃肠道，其次为肺(15%)[3]。肺MALT淋巴瘤是一种原发性低度恶性肿瘤，约占肺原发性恶性肿瘤的0.5%～1.0%[4]，易被误诊为肺炎和肺癌，目前国内对本病的综合报道较少。本文通过分析肺MALT淋巴瘤的CT表现及其与临床、病理特点的相关性，旨在提高对本病的诊断水平。

材料与方法

1.病例资料

回顾性分析本院2014年1月-2015年10月经病理确诊的22例肺MALT淋巴瘤患者的病例资料，其中男15例，女7例，年龄36～80岁，平均61岁。2例合并肺癌，5例同时分别有胃、骨髓、腹膜后、颅眶和纵隔受累。确诊前拟诊为肺炎11例，肺结核3例，肺癌1例，炎性假瘤1例，性质待定6例。

2.检查方法

使用Siemens Definition Flash、Somatom Definition AS+或Philips Brilliance 64多排螺旋CT机，于深吸气末屏气扫描，扫描范围自肺尖至肺底。CT平扫9例，增强扫描13例，10例进一步行HRCT扫描。增强扫描经前臂静脉快速注射对比剂碘海醇，注射流率2.0～3.0 mL/s，剂量1.5～2.0 mL/kg，常规扫描重建层厚5 mm，HRCT扫描层厚1 mm。

3.观察及分析内容

由2位有经验的放射诊断医师对治疗前的影像资料进行分析，若有分歧，通过讨论协商达成一致。观察内容主要包括：病变征象、大小、密度、强化特点、分布特征。统计分析各种表现的百分比、分布特点。本文中肺实变指肺泡腔内气体被渗出物、蛋白、细胞或病理组织替代后产生的片状密度增高影，大小不等，形态多样，与正常肺组织无明显分界。肿块、结节指圆形、类圆形或不规则形密度增高影，其最大直径>2 cm者为肿块，>1 cm而≤2 cm者为结节，≤1 cm者为小结节。磨玻璃影指CT图像上局部密度增高但其内血管及支气管结构可见的区域，边缘模糊。晕征指位于实性病变周围、大于3/4周长的磨玻璃影。空气支气管征指实变、肿块或结节内含气支气管影。

结　果

1.临床表现

临床症状主要包括咳嗽咳痰12例，喘憋7例，发热4例，胸痛2例，咯血2例，盗汗2例。2例患者(2/22，9%)无症状。4例闻及肺部湿啰音。痰涂片和/或培养发现白色念珠菌2例、曲霉菌1例。5例行免疫固定电泳，均见IgM明显升高。

2.病理表现

22例均依靠病理检查确诊，其中行纤支镜活检18例、CT引导下经皮肺穿刺2例、手术2例。病理标本大体观：肿瘤组织质地中等或较软，切面均匀，无组织坏死，边界不清。纤支镜下15例患者的支气管管腔内未见明显异常、管腔通畅，3例患者的支气管管壁粗糙、肿胀。显微镜下示密集分布的小淋巴细胞样细胞呈片状或多灶性浸润，偶见浆细胞、Dutcher小体、淋巴上皮样变。免疫组化检查示肿瘤细胞表达CD19、CD20和CD 79a，不表达CD5、CD10、CD23、Cyclin-D1，Ki-67阳性表达≤10%。基因重排见IgH(19例)和IgK(16例)克隆性扩增峰。

3.CT表现

22例均为多发病灶，双肺多个肺叶受累，多种形态的病变共同存在。22例中实变型16例(16/22，73%)，肿块/结节型7例(7/22，32%)，其中实变合并肿块/结节1例(1/22，5%)。其它表现包括肺内多发小结节14例(64%)，磨玻璃影11例(50%)，树芽征4例(18%)，胸腔积液9例(41%)，肺门及纵隔淋巴结增大6例(27%)。

实变的特征：共16例，位于左肺上叶10例、下叶13例，右肺上叶14例、中叶13例、下叶10例；多发15例，累及双肺14例；病灶内均可见空气支气管征，伴支气管扩张15例(图1)；实变边缘可见晕征(图2)；密度均匀11例，平扫CT值46 HU，增强CT值90 HU，增强后可见血管造影征；密度不均匀5例(图3)，可见钙化灶，其中3例可见低密度黏液栓，合并肺不张3例。

肿块/结节的特征：共7例9个病灶，病灶分布未见明显肺叶倾向性，单发5例，多发2例，多发者中1例合并实变；肿块6个，结节3个，直径1.2～4.9 cm，平均2.7 cm；密度均匀6个(4例)，不均匀3个，平扫CT值40 HU，增强CT值78 HU，增强后可见血管造影征。4个(3例)病灶伴空气支气管征(图4)，未见支气管扩张。病灶边缘欠光滑，呈分叶状8个、类圆形1个，均可见晕征，毛刺征4个(3例)，胸膜凹陷征1个。

2例患者合并肺癌，表现为单发肿块伴周围明显间质性浸润及双肺散在小结节(图5、6)。肿块均位于肺上叶，密度不均匀，明显不均匀强化，边缘均见晕征、分叶征、毛刺征，1例见胸膜凹陷征。

讨　论

1.概述

肺MALT淋巴瘤是肺原发性淋巴瘤最常见的类型，约占80%[5]。本病多见于50～70岁，男女发病率无差异，或男性略多于女性[6]。本组男:女 = 2.1:1，年龄36～80岁，平均61岁，与文献报道相符。致病机制可能与吸烟、感染、自身免疫性疾病有关[4]。本组9例有长期吸烟史，1例有过敏性紫癜病史。

2.临床表现

本病病情发展缓慢，全身症状(发热、盗汗)少，多表现为非特异性呼吸道症状，少数患者可闻及细湿啰音或呼吸音减弱。据报道38%～50%的患者无任何症状[2]，仅在体检时偶然发现，本组2例无症状。本组3例合并真菌感染，提示患者免疫力下降。实验室检查常见IgM增高。肺MALT淋巴瘤的临床表现无特异性，是临床易误诊的原因之一。

3.CT表现特征及其病理基础

形态和分布：本组肺MALT淋巴瘤的CT表现以实变或肿块/结节为基本病灶，出现率100%，其中病灶多发者占73%(16/22)，病灶分布无明显肺叶倾向性。King等[7]报道的24例肺MALT淋巴瘤患者中病灶以实变、肿块、结节为主，多发病灶占79%，与本组结果类似。病理上肺MALT淋巴瘤的肿瘤细胞沿支气管血管束和小叶间隔蔓延，进一步浸润肺泡壁、充填肺泡腔，从而形成了CT图像上的实变、肿块或结节；而且由于病变是随机浸润，表现出多个肺叶、多灶并存的特点；病灶内肺支架结构保持完整，支气管、血管未被破坏，相应地，在CT图像上可见空气支气管征和血管造影征，或伴支气管扩张，有一定特征性；肿瘤组织无明显边界，肿瘤浸润周围组织使间质轻度增厚或气腔不完全充盈，形成病灶边缘磨玻璃影或晕征，是本病较特异的征象[5,7]。

肿块/结节呈类圆形或分叶状，病灶无包膜，故边缘欠光滑。因本病呈低度侵袭性，故毛刺征少见，胸膜凹陷征也仅见于个例报道中。本组中可见毛刺征的3例患者中2例合并肺癌，1例同时可见胸膜凹陷征。本组2例表现为多发肿块/结节，均呈一个较大病灶旁边伴随一个子灶的形式，但有文献报道本病可表现为双肺数个大小不等结节及肿块，酷似转移癌[8]。

空气支气管征：是本病的特征性表现，检出率42%～100%[4]，本组中出现率为86%。这一征象在肿块、结节或实变中均可出现，实变中的含气支气管可有明显扩张。空气支气管征可见于多种良恶性疾病中，与大多数恶性疾病不同的是，本病患者的肺实变中的含气支气管走行自然，无扭曲、僵硬。与一般炎性实变不同的是，本病患者中的含气支气管可呈串珠样不均匀扩张，扩张明显处呈空腔样或皂泡样的囊状含气影，边缘光滑，内无气液平。

密度特点：病灶内血管保持完整，血供较丰富，且肿瘤生长缓慢，对缺氧耐受好，故不易坏死、密度均匀，增强扫描可见血管造影征。本组3例肿块/结节的密度不均匀，其中2例合并肺癌。5例实变密度不均匀，但并非坏死造成，而是出现钙化(5例)和低密度黏液栓(3例)，其中3例合并部分肺不张。钙化多紧邻含气支气管壁，多发或单发，呈点状或小结节状。有文献报道，MALT淋巴瘤治疗后有2%～8%的患者出现钙化，治疗前极少出现钙化、若出现则提示病变更具有侵袭性[9]。本组中治疗前出现钙化者较多(5/22，23%)。治疗前钙化的产生原因不确定。有文献报道，本病可伴发肺支气管淀粉样变，认为可能与肿瘤细胞产生的免疫球蛋白局部沉积有关[10]。而淀粉样变常继发钙化和支气管狭窄。因此，钙化是否与淀粉样变有关尚有待进一步研究。

其它表现：包括小结节、磨玻璃影、树芽征、胸腔积液、肺门或纵隔淋巴结增大等。6%～10%的肺MALT淋巴瘤可合并弥漫性间质性改变[11]。本组患者中间质性浸润的征象多位于基本病灶周围，包括磨玻璃影、树芽征(图2)。间质性改变可能与肿瘤组织沿肺内微细结构浸润蔓延有关，或可能是多灶性病灶早期浸润的表现。文献报道，磨玻璃晕及树芽征的病理基础为肿瘤细胞浸润细支气管周围间质及肺泡壁[12]。HRCT对本病引起的肺部微细结构的改变显示良好。胸腔积液的出现率为20%～33%[4]。本组中41%(9/22)的患者合并胸腔积液，而其中8例有肺实变，推测与本组实变的患者较多有关。由于MALT与结内淋巴组织明显不同，因此本病较少累及胸内淋巴结，淋巴结增大多为反应性增生[4]。King等[7]报道的24例中仅3例(12%)有组织学证实的胸内淋巴结受累。本组中出现淋巴结增大者占27%，多为轻度增大，未行活检。有学者总结63例肺MALT淋巴瘤，发现46%有胸外受累，以胃和骨髓最多见[3]。本组中有5例(23%)可见肺外受累，包括胃、骨髓、腹膜后、颅眶和纵隔，其中骨髓和胃的病灶经病理证实。本病有胸外播散的可能，胸部CT发现本病后应行头、颈和腹部CT检查，以全面评估病变的累及范围，必要时可行胃镜和骨髓活检。本组2例患者合并肺癌，腺癌、鳞癌各1例，CT表现为肺内单发肿块伴周围明显间质性浸润表现，有一定特征性。本病患者中合并肺癌者目前国内外仅报道9例[2,13-16]，且均为个案报道，其中腺癌6例、鳞癌3例。具体原因尚不明确。

结合本组及文献[6-8]报道，肺MALT淋巴瘤的CT特征总结如下：①以实变、肿块/结节为主要病变，多发更常见，病灶分布无明显肺叶倾向性；②病灶边缘的晕征及病灶内血管造影征、空气支气管征、支气管扩张，是特征性表现；③病灶密度均匀，明显均匀强化；④合并表现多，包括小结节、磨玻璃影、树芽征、胸腔积液、肺门或纵隔淋巴结增大等；⑤惰性病程，病灶长期无明显变化，抗炎治疗后不吸收。

4.鉴别诊断

以实变为主者需与肺炎、肺结核鉴别：与本病不同的是肺炎症状明显，可有空气支气管征但无支气管扩张；肺结核好发于上叶尖后段及下叶背段而本病无肺叶倾向性；肺炎抗炎治疗后短期内症状减轻、病灶吸收是与本病鉴别的关键。以肿块/结节为主者应与其它肺肿瘤鉴别：原发性周围型肺癌有其边缘特征，中心型肺癌易致支气管壁增厚和管腔狭窄，常伴肺不张及肺门、纵隔淋巴结明显增大；肺转移瘤有原发性恶性肿瘤病史，病灶边缘较清晰；肺其它类型淋巴瘤多有明显纵隔淋巴结增大，且伴肺外淋巴瘤表现。

综上所述，肺MALT淋巴瘤是一种少见的肺原发性恶性淋巴瘤，临床表现轻但影像表现明显，临床表现无特异性，但CT表现有一定特征性，对本病的诊断及鉴别诊断有重要价值，确诊需依靠病理活检。本病与肺癌可能存在某种联系，有待进一步研究。

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Pulmonary mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma:CT and clinical findings with pathological basis

ZHANG Yan,YU Jian-qun,ZHU Hong-ji,et al.Department of Radiology,West China Hospital,Sichuan University,Chengdu 610041,China

Objective:To investigate the clinical,pathological and CT appearances of pulmonary mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) lymphoma.Methods:The CT and clinical data of 22 patients with pathologically proven pulmonary MALT lymphoma were analyzed retrospectively.Among the 22 patients,there were coexisted lung cancer in two cases,five cases had involvements outside of the lung.Results:The main clinical symptoms of the 22 cases included cough and expectoration (n=12),dyspnea (n=7),fever (n=4),chest pain (n=2),hemoptysis (n=2) and night sweat (n=2),no symptoms were found in two patients.On chest CT images,the main features of the patients in our study could be divided into two types:consolidation type in 16 cases (16/22,73%),mass or nodule type in 7 cases (7/22,32%),1 case (1/22,5%) had both features of consolidation and mass.Homogenous lesions were found in 15 cases (15/22,68%),intensive enhancement and angiogram sign were showed in all cases.All of the lesions showed halo sign at the border,19 cases had air bronchogram sign (19/22,86%),15 cases had bronchiectasis (15/22,68%),Other pulmonary findings included multiple small nodules (n=14),ground glass opacities (n=11),tree-in-bud sign (n=4),pleural effusion (n=9),and mediastinal or hilar lymphadenectasis (n=6).The CT manifestation of complicated lung cancer in 2 cases was solitary mass with obvious surrounding interstitial changes.Conclusion:Pulmonary MALT lymphoma has no specific clinical manifestations,but its characteristic CT manifestations have important implications to the diagnosis and differential diagnosis of this disease,final diagnosis depends on pathological examination

Pulmonary neoplasms； Lymphoma； Pulmonary mucosa-associated lymphoid tissue； Tomography，X-ray computed

610041成都，四川大学华西医院放射科

张艳(1989-)，女，四川雅安人，硕士研究生，主要从事心胸部影像诊断工作。

余建群，E-mail：cjr.yujianqun@vip.163.com

R814.42；R734.2

A

1000-0313(2016)08-0734-05

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.08.014

2016-01-15

2016-04-18)