熊启香　蔡渊

1 病例资料

患者，男性，58岁，因确诊慢性再障21年口干、多饮、多尿、体重下降1月于2013年7月8日入院。患者于92年来出现消瘦、全身乏力在某三甲医院就诊，行骨穿确诊为慢性再障，当时血红蛋白6g/L，行消酸士滴灵用药治疗2年并同时口服康力龙药物治疗，效果欠佳，93年行中药治疗，开始有效果，血红蛋白升至9g/L，但后来血红蛋白仍下降，98年行阑尾切除术，99年行再次行骨穿后，行升血丸药物治疗1年，2005年至今在我院行输血治疗，2005～2010年期间，每年输红细胞悬液2～3次，600～800ml/次，2010～2013年期间输红细胞悬液每月1次，600～800ml/次，此次因上述原因入院就治。入院查体：T：36.7℃，P：70次/min，R：20次/min，BP：100/60mm

Hg。全身皮肤色素沉着，呈古铜色，神志清楚，面色甲床苍白，精神差，巩膜无黄染，睑结膜苍白，皮肤干燥，呼吸呈烂苹果味，颈软，无颈静脉怒张，胸骨压痛阴性。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心率70次/min，律齐，二尖瓣听诊区可闻及收缩期杂音。腹平软，无反跳痛及肌紧张，肝脾未扪及，双下肢皮肤可见皮下出血点，双下肢无浮肿，双踝关节无浮肿，生理反射存在，病理反射未引出。入院随机血糖示Hi；5月21日血常规：WBC：1.67×109/L↓ NC：1.08×109/L↓ HGB：47（120-160）g/l↓ RBC 1.53（4-5.5）×1012/L↓PLT 2（100-300）×109/L↓；入院后查心电图检查示：①窦性心律不齐；②正常心电图；血常规：WBC：1.77×109/L↓ NC：1.04×109/L↓ HGB：54（120-160）g/l↓ RBC 1.77（4-5.5）×1012/L↓PLT 4（100-300）×109/L↓；尿常规示尿糖+2、蛋白+1、酮体+1；肝功：ALT124.3U/L↑，AST92.0U/L↑，GGT86.9（0-50）U/L↑，Tb49.7（60-80）g/l↓，ALb32.8（35-45）g/l↓；静脉血糖25.87mmol/l；电解质：钾3.99 mmol/L 钠 134.5mmol/L↓鐵29.92（8.1-28.3） mmol/L↑ 二氧化碳（20-33） 27.46mmol/L↑阴离子隙正常；糖化血红蛋白11.58%；肾功能正常；凝血酶原时间正常；网织红细胞计数4.6%；腹部超声检查示轻度脂肪肝、肝囊肿（多发性）；胆囊炎、 胆石症（多发性）；7月15日复查肝功：ALT138.2U/L↑，AST88.90U/L↑，GGT86.5（0-50）U/L↑，Tb49.3（60-80）g/l↓，ALb34.8（35-45）g/l；入院后行甘舒霖R皮下泵入降糖治疗，开始患者严格控制食物热量，血糖仍控制极差，患者严格控制食物热量，尤其以餐后血糖为主，餐前大剂量达32u、28u、30u，基础量为1.2u/h泵入。

2 讨论

血色病又称含铁血黄素沉着病，是体内过多的铁沉积于肝、胰、心、肾、脾、皮肤等组织引起的代谢性疾病，可出现皮肤色素沉着、肝大、肝硬化、糖尿病、心脏扩大、心律失常、心力衰竭等。继发性血色因为长期大量输血、过量使用铁剂、高铁饮食、长期酗酒、某些血液病（反复溶血、遗传性球形红细胞增多症、恶性贫血）等引起铁的来源过多，再生障碍性贫血引起铁利用障碍，慢性肝病（门-腔静脉分流术后、迟发性皮肤卟啉病）引起铁代谢障碍，可引起继发性血色病[1]。

血色病导致糖尿病的机制目前认为主要是铁质大量沉着于胰腺，直接导致胰腺破坏和β细胞功能损害；由于铁对氧自由基生成的催化作用，大量的氧自由基导致胰岛β细胞的氧化应激进而β细胞凋亡，胰岛素分泌减少；同时铁可以直接导致胰腺胰岛素抵抗，还可以损害肝脏功能继发胰岛素抵抗，这些因素共同作用而诱发糖尿病。

本例患者主要损害在胰腺，该患者未行胰岛素、C肽释放试验，无法证明铁过量沉积对血色病患者的胰岛β细胞功能的损害。

原发性血色病最有效的治疗方法为放血治疗。放血越早、次数越多，效果越好，生存率可明显提高。而对于继发性血色病，尤其是贫血患者、输血依赖性铁过载患者，显然不能放血治疗。铁螯合剂疗法为其提供了另一条去铁途径。

铁螯合治疗是螯合剂与铁形成复合物，促进铁的排泄，能清除血浆非转铁蛋白结合的铁离子，移出细胞内过量的铁离子，来保持或恢复体内铁离子大一个安全的水平。

目前临床上应用的铁螯合剂有3种：去铁胺（DFO）、去铁酮（DFP）和去铁斯若（DFX）。DFO最早应用于临床，价格较低，疗效确切，但由于需持续非胃肠道给药，使得很多患者最终放弃了治疗，本例患者也不例外。DFP和DFX均为口服螯合剂，口服铁螯合剂使患者治疗的依从性得到极大提高。但该药物价格昂贵，且大城市才有，使得该患者未能使用该药。血色病继发的糖尿病常为胰岛素依赖型，随着病程的进展，且该患者依赖输血，会导致糖尿病的加重。

本例患者考虑为输血导致糖尿病，并不考虑为2型糖尿病，450 ml全血中红细胞含铁200～250 mg，输50个单位红细胞即可引起含铁血黄素沉着症。1万毫升红细胞悬液就可导致血色病，该患者目前为止，共输约4万毫升红细胞悬液，长期大量输注红细胞悬液可大大缩短患者生存期。

患者血糖控制差，以餐后血糖控制差为主，餐后血糖差，与肝功能异常有很大关系，大家知道，肝源性糖尿病，以空腹血糖正常或轻度异常和糖负荷后高血糖伴高胰岛素血症为特征[2]。该患者的血糖特点符合肝源性糖尿病的特点。所以该患者血糖不易控制。

3 结论

该患者依赖于输血改善自身贫血症状，但不知长期大量输血同样可导致患者寿命缩短。

参考文献：

[1]陈先有. 胃癌患者围手术期危险因素分析[J]. 中国临床实用医学， 2009，03（02）.

[2]肖华，左朝晖，欧阳永忠，等. 胃癌根治术后肺部感染的危险因素分析[J]. 中华医学杂志， 2014， 94（42）.

[3]范立侨，李勇，张浩，等. 147例胃癌患者术后转入ICU治疗原因及预后分析[J] . 肿瘤学杂志， 2015，21（05）.

[4]于龙，刘林，王海江 . 体质指数增加对胃癌根治术近期临床疗效的影响[J]. 中华医学杂志， 2015，95（16）.编辑/金昊天