宋洋洋，韩金鸣，曹青青，金　涛



以不典型大脑病变起病的视神经脊髓炎谱系疾病1例报告

宋洋洋，韩金鸣，曹青青，金涛

2015年6月发表于美国神经病学会 Neurology杂志上的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD) 新标准分为 AQP4 抗体阳性 NMOSD 和 AQP4 抗体阴性 NMOSD。以不典型大脑病变起病的NMOSD罕见报道，现将我院收治的1例病例报道如下。

1　临床资料

患者，女，62岁，因间断失认、右眼视力下降2 y余，双下肢无力伴尿便潴留6 m，加重20 d于2015年7月10日入院。患者于入院前2y余无明显诱因出现失认、右眼视力下降，就诊于多家医院，头部MRI(2013年3月，吉林大学中日联谊医院)示：左侧枕叶、胼胝体、侧脑室旁异常信号及强化信号(见图1)；头部MRS(2013年3月，复旦大学附属华山医院)示：左顶枕叶侧脑室后角区域病灶内细胞增殖代谢升高，Cho峰增高，NAA峰降低，Cho/NAA为1.334～1.855左右(见图1)；右枕脑室旁行穿刺活检(2013年4月，复旦大学附属华山医院)示：少量脑组织内髓鞘断裂缺失，大量泡沫细胞形成，符合脱髓鞘性病变。入院前6 m无明显诱因出现双下肢无力，左侧明显，走路左偏，家属搀扶可行走，伴针刺样疼痛，呈放射状，服用“镇痛药”后疼痛略缓解。入院前20 d上述症状加重，表现为不能行走，双下肢持续疼痛，尿便潴留加重，为求进一步诊治入我科。病程中无疫苗接种史、发热、腹泻，饮食睡眠可，体重无明显变化。既往：高血压病史20 y，血压最高200/120 mmHg，规律服用“苯磺酸左旋氨氯地平，倍他乐克”，收缩压控制在140～150 mmHg。入院查体：体温36.4 ℃，血压145/88 mmHg，心率75次/分，内科系统查体未见异常。神清语明，视力视野概测正常，双侧瞳孔等大同圆，直径约3.0mm，直间接对光反射灵敏，脑神经未见异常。……