廖大伟，夏　天，唐光才，舒　健，涂国健，韩福刚

(西南医科大学附属医院:1.放射科;2.病理科,四川泸州 646000)



Von Hippel-Lindau 综合征的CT及MRI表现研究

廖大伟1，夏天2，唐光才1，舒健1，涂国健1，韩福刚1

(西南医科大学附属医院:1.放射科;2.病理科,四川泸州 646000)

目的探讨Von Hippel-Lindau (VHL)综合征的CT和MRI表现。方法回顾性分析11例VHL综合征的影像学表现及临床、病理资料。所有病例均行MRI或CT平扫及增强扫描检查。结果10例患者有1处及以上的中枢神经系统血管母细胞瘤，2例只有中枢神经系统血管母细胞瘤，8例合并1处及以上的内脏病变(2例患者同时合并视网膜血管母细胞瘤)。1例患者有肾上腺嗜铬细胞瘤，无中枢神经系统血管母细胞瘤，但有家族史。结论VHL综合征可累及多个器官，影像及临床表现复杂多样，熟悉其影像学表现有利该疾病的正确诊断。

肿瘤；磁共振成像；囊肿；Von Hippel-Lindau综合征；CT

Von Hippel-Lindau(VHL)综合征，是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病，包括中枢神经系统和视网膜血管母细胞瘤、胰腺与肾脏肿瘤性病变、肾上腺嗜铬细胞瘤及其他少见病变[1],发病率为1/45 500～1/36 000[2]，国内报道较少[3]。本文回顾性分析11例VHL综合征CT及MRI表现，并结合相关文献复习，旨在提高对本病的认识。

1　资料与方法

1.1一般资料收集本院经病理及临床资料证实的VHL综合征患者11例，其中男7例，女4例，发病年龄15～58岁，中位年龄为35岁。头晕、头痛8例，双上肢乏力伴麻木4例，双下肢乏力伴疼痛4例，视力下降2例，腰背痛5例，腹胀、腹痛7例，2例有家族史。所有病例均行MRI或CT平扫及增强扫描检查。

1.2方法CT检查采用PHILIPS 256层 Brilliance iCT 扫描仪，电压120 KV，管电流300 mAs，扫描矩阵512×512，层厚5 mm，螺距比值1.0。……