94例原发性胆汁性肝硬化临床特征分析

2016-09-07郝建宏郝海燕胡忆玲

实用肝脏病杂志 2016年3期

郝建宏,郝海燕,胡忆玲

94例原发性胆汁性肝硬化临床特征分析

郝建宏,郝海燕,胡忆玲

目的探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者临床症状、实验室检查和治疗方法，以提高对该病的认识。方法收集2006年12月至2013年12月我科确诊的PBC患者94例，常规进行血生化、血清IgG、IgA和IgM检测和肝活检组织学检查。52例患者接受熊去氧胆酸（UDCA）联合吗替麦考酚酯治疗，42例只接受UDCA治疗。结果本组原发性胆汁性肝硬化患者以出现黄疸（90.4%）、皮肤瘙痒（72.3%）和肝区痛（71.4%）为主；在治疗后6个月，联合组血IgG由治疗前的（20.3±3.7）g/L降至（17.3±2.4）g/L，IgM由（7.2±2.7）g/L降至（4.2±1.3）g/L，明显优于UDCA治疗组【分别由（21.3±3.1）g/L降至（19.2±2.3）g/L和（6.3±3.4）g/L降至（5.3±2.8）g/L，P<0.05】；在平均随访20个月，失访8例，因肝硬化消化道大出血死亡3例，因肝性脑病死亡3例，因腹腔感染死亡1例，因肺部感染死亡1例，78例症状减轻，病情缓解。结论对于不明原因的黄疸、皮肤瘙痒、肝区疼痛，实验室检查ALP、AST、GGT明显升高者，需考虑原发性胆汁性肝硬化，应进一步进行血清AMA、AMA-M2和免疫球蛋白检查。UDCA治疗有效，加用免疫抑制剂可明显降低血清IgG和IgM水平。

原发性胆汁性肝硬化；临床特征；熊去氧胆酸

【Key words】Primary biliary cirrhosis;Clinical:Features;UDCA

原发性胆汁性胆管炎（Primary biliary cholangitis，PBC）是一种原因未明的肝硬化，以多灶性肝内外胆管慢性进行性非化脓性炎症及纤维化改变，导致胆管变形和节段性狭窄为特征的胆汁淤积性疾病，最终可发展为肝硬化和肝功能衰竭。临床上，PBC的早期症状不典型，可出现肝区隐痛、乏力等，实验室检查及肝组织活检病理学检查有助于PBC的诊断。熊去氧胆酸（UDCA）是唯一被认为对PBC具有肯定疗效的药物，可减轻胆汁淤积程度和延长出现临床症状的时间。本研究总结了我院收治的PBC患者的临床特征、实验室检查及治疗结果情况，现报道如下。