徐杨　魏蕾

以颈部活动受限为首发症状的椎管内海绵状血管畸形一例

徐杨魏蕾

海绵状血管畸形通常发生在颅内，很少发生在椎管内，并且椎管内血管畸形的发病年龄多在30～60岁，好发节段为胸段（54%～60%）、颈段（30%左右）、腰段（10%左右），患者多以肢体肌力下降为首发症状。武汉市妇女儿童医疗保健中心于2012年12月28日收治小儿椎管内血管畸形一例，以颈部活动受限为首发症状，国内外极少报道，现总结其临床资料和随访情况，报告如下。

图1　患者，男，5岁

临床资料

患儿，男，5岁，因“颈部活动受限3 d，背部疼痛2 d”收入院。无外伤史，无发热，无呕吐，有头晕，伴四肢无力，无大小便失禁。

入院体检情况：神志清楚，呼吸平稳，全身皮肤无青紫及皮疹，颈部僵直，淋巴结及腮腺未及肿大，颈部活动受限，双上肢感觉迟钝，双上肢肌力Ⅲ级，肌张力升高，上、下肢腱反射正常，Hoffmann征阳性，Babinski征阴性。T3～T4棘突有压痛，颈部及双上肢放射状疼痛，腹壁反射及肛门反射可引出，双下肢肌力Ⅳ级。

影像学资料：X线片示颈椎曲度消失，椎体及附件未见骨质病变，椎间隙正常（图1a、b）。MRI示C3～T3椎管内髓外硬膜下出血灶，病灶呈长条形（图1 c～e）；T2WI见含铁血黄素沉积，瘤体内似可见留空血管影，血管增强后见包块呈不均匀强化，脊髓受压向左前方移位；椎体未见骨质改变。

实验室检查：血常规、C-反应蛋白、红细胞沉降率、凝血功能均正常。

诊断治疗：椎管内占位性病变伴脊髓卒中，急诊全身麻醉下行椎管内探查+病灶清除+血管畸形结扎术，术中暴露C7～T2节段，见椎管内硬脊膜外为海绵状血管畸形，清除血肿及凝血块，双极电凝清除扩张的毛细血管团，硬脊膜受压区域局部血运有影响，冲洗后见逐渐改善。……