杨先芬，陈西兰，周启超，许明友



·病例报告·

全内脏反位合并胰头癌一例

杨先芬，陈西兰，周启超，许明友

（宿州市皖北煤电集团总医院/蚌埠医学院第三附属医院 肝胆胰外科，安徽 宿州 234000）

［关键词］全内脏反位；胰腺癌；个案报告

全内脏反位又称“镜面人”或“镜像人”，是指人的心脏、肝脏、脾脏、胆囊、肾脏、胃、肠等器官的解剖位置与正常人完全相反。此种病例极其罕见，我院肝胆胰外科最近收治一例全器官反位合并胰腺癌的患者，现报道如下。

病例

患者，男，47岁，于2015年7月28日因“反复上腹部不适2个月，加重伴巩膜黄染10余天”入院。查体：全身皮肤、巩膜黄染；胸廓无畸形，心脏听诊位于右侧胸腔；腹软，肝脾肋下未及，上腹部轻压痛无反跳痛及肌紧张，肝上界位于左锁骨中线第5肋间；双下肢活动正常。心电图提示右位心；胸片提示主动脉弓、心影大部、胃泡影居右侧，考虑为内脏器官完全转位（图1）；腹部MRCP示：十二指肠、钩突区异常信号，考虑为肿瘤伴上胆道系统扩张（图2）。腹部CT：腹腔器官反位，胆总管下端占位伴胆系扩张，腹膜后肿大淋巴结（图3）。肝功能示：谷丙转氨酶199 IU/L，谷草转氨酶122 IU/L，总胆红素267 μmol/L，直接胆红素205 μmol/L。诊断为：（1）梗阻性黄疸；（2）胰腺钩突占位。于2015年7月31日全身麻醉下行胰十二指肠切除术。术后病理示：（1）胰腺，十二指肠，胆管，壶腹部腺癌，1级；（2）慢性胆囊炎（标本切缘未见癌残留，周围淋巴结见癌转移6/6）（图4）。

图1　胸片示右位心

图2　MRCP示胆总管下段占位

图3　肝脏位于左侧，脾位于右侧，胰头占位

图4　术后病理图（HE，×200）

讨论

全内脏反位是极为少见的人体内脏解剖变异，其变异可分为腹腔内脏器反位和完全胸腹腔脏器反位，发病率约为1/ （10 000～50 000），目前病因不明确，可能与胚胎发育过程中染色体结构异常及家族遗传突变有关。全内脏反位患者器官功能完全正常，对人的生长、发育、活动无明显影响。对于全内脏反位合并肿瘤患者，其诊断较正常患者存在困难，为避免早期误诊需尽量完善各项检查，影像学检查有助于诊断，现代CT及MRI的三维重建可清楚显示腹部血管和重要脏器的空间关系。该患者在外院先行心电图、胸片检查提示右位心，进一步行腹部CT及磁共振检查诊断为全器官反位。全器官反位患者手术中存在解剖变异的问题，很容易出现异位血管、器官畸形等解剖异常，对手术影响很大，术中容易造成组织器官的损伤。该病例在行胰十二指肠切除手术中在暴露胰头钩突前方的肠系膜血管和胃左、胃右及胰十二指肠动脉时无法分辨清楚，后采用逐条血管临时夹闭看肠管缺血部位及动脉波动来了解血管走形，因此手术时间较正常患者明显延长。我们的体会是全内脏反位患者尤其是实施胰十二指肠切除等较大手术时，术前需充分准备，为明确各器官解剖位置、结构和血管走形需行CT、磁共振甚至全血管造影（CTA）检查，以便术前能够了解各大血管的走形，明确变异位置，防止术中损伤重要血管及器官。该患者手术时间7 h左右，较正常患者明显延长，但术后恢复较好，取得了良好的效果。

（本文编辑：鲁翠涛）

［中图分类号］R657.6； R735.9

［文献标识码］B

Doi:10.11952/j.issn.1007-1954.2016.04.024

［收稿日期］2015-09-10

［第一作者简介］杨先芬（1982-），男，安徽宿州人，主治医师，硕士。