吴军　朱兵

100700　北京市，北京军区总医院骨科



·综述与讲座·

Perthes病的诊治

吴军朱兵

100700北京市，北京军区总医院骨科

【摘要】Perthes病是一种发生于儿童的特发性股骨头坏死,常伴有各种并发症,导致股骨头畸形,从而引起骨关节炎。病因尚不明确,危险因素有外伤、运动量大和凝血障碍等。临床上有多种分型,对于预后有判断作用。早期治疗目的是通过包容治疗来避免股骨头受到来自髋臼边缘的压力而防止股骨头畸形,晚期的治疗旨在使业已发生的早期股骨头畸形的影响最小化。

【关键词】髋关节;Perthes病;儿童

Perthes病全称Legg-Calvé-Perthes病，是儿童较常见的髋关节疾病，发病率(0.2～19.1)/10万儿童。该病有多种中文名称，如儿童股骨头缺血性坏死、股骨头骨软骨炎、髋关节软骨病、扁平髋等。该病最早由德国的G.C. Perthes、美国的A.T. Legg和法国的J.Calvé于1910年几乎同时报道，虽然至今已逾百年，但其病因和治疗仍然存在争议。本文将根据近年的相关文献，就Perthes病当前的诊断和治疗策略作一综述。

1病因与发病机制

Perthes病是一种儿童无菌性骨软骨病。该病的特点是骨骺缺血性坏死，从而影响股骨头的软骨内骨化。Perthes病的病因仍不明确。可能的原因包括：反复的轻微创伤、骨骼发育迟缓、血管功能不全和基因突变。有学者认为股骨头的反复轻微创伤会导致发育中的股骨头的骨松质结构发生微小骨折，支持该观点的证据是该病更常见于活动量大的儿童[1]。血管理论的证据基础是供应股骨头的血管，在股骨颈部位走行于关节内，儿童期容易受到损伤[2]。凝血或血液粘度异常也会导致骨骺坏死[3]。另外，大多数Perthes病患儿伴有骨骼发育迟缓[4]。有证据显示患儿尿脱氧吡啶啉/肌酐比例异常减低，这表明骨骼代谢活性异常降低，因此说明该病可能存在全身原因[5]。有文献报道一个家族中有两代四名男性成员罹患Perthes病，患者12q13染色体的COL2A1基因发生突变[6]。

2临床表现

Perthes病多发生于2～12岁儿童，其中3～7岁更常见，男孩较女孩多发，男女比例4∶1。症状主要是跛行和疼痛。疼痛常常位于腹股沟区，往往活动时出现。25%的患者疼痛放射至股部和膝关节。有些病例仅有膝关节疼痛而无腹股沟区疼痛和股部疼痛，容易导致漏诊。10%～15%的患儿双髋受累。查体通常发现跛行步态，髋关节活动主要是内旋和外展受限。另外，双下肢可能因为内收肌挛缩或骨骺塌陷而致不等长。预后不良的因素包括发病年龄较大、超重、活动范围严重受限和女性。临床上Perthes病需要与之鉴别的疾病包括：一过性髋关节炎，青少年特发性关节炎，骨髓炎，Meyer发育不良，骨骺发育不良，脊柱骨骺发育不良，软骨母细胞瘤，激素性股骨头坏死[7]。

3影像学检查

X线片即可诊断Perthes病。随访时应注意X线片上股骨头大小和形状。其他的检查比如核磁共振成像(MRI)和关节充气造影可以为疾病的分期提供更全面的信息[8]。动态关节充气造影可在手术前评估股骨头和髋臼之间的关系。钆增强MRI能在疾病早期显示股骨头灌注情况，有助于判断预后。核磁灌注指数越低意味着股骨头畸形越大[9]。尽管灌注指数在疾病早期阶段会发生变化，但可以作为早期判断预后的指标[10]。骨扫描中股骨头摄取缺失的大小和预后强烈相关[11]。Maranho等[11]研究发现髋关节畸形和MRI上盂唇以及软骨异常明显相关，股骨头圆形丧失以及股骨头颈偏距变小是重要的易感因素。

4分型

目前常用的分型有三种，这三种分型均考虑到病变累及的大小和区域。按观察者间的可靠性高低来分，Salter-Thompson分型的可靠性为差到一般，Catterall分型为一般到中等，Herring分型为中等到优良[12]。Stulberg分型用于骨骼发育成熟之后，通过股骨头畸形和髋臼的匹配程度来判断预后。

外侧柱分型基于碎裂期的平片，股骨头外侧柱受累的程度被分为三个阶段。如果和骨骼成熟后的Stulberg分型相关联，外侧柱分型A型的所有病例最终达到Stulberg分型Ⅰ型和Ⅱ型；B型如果年龄小于8岁结果较好(92%Stulberg分型Ⅰ型和Ⅱ型，8%为Ⅲ型)，如果年龄大于8岁结果则较差(30%Stulberg Ⅱ型，50%Stulberg Ⅲ型，20%Stulberg Ⅳ型)；对于C型，不管如何治疗结果都不乐观(29%Stulberg Ⅱ型，52%Stulberg Ⅲ型，19%Stulberg Ⅳ型)[13]。还有一种介入B型和C型之间的B/C型，此类病例外侧柱骨化差或外侧柱压缩恰好是50%。此型的治疗建议同B型[14]。外侧柱分型目前广泛用于碎裂期中和碎裂期后的治疗决策。Lee等[15]学者提出改良的外侧柱分型，该分型将C型分为C1和C2，研究表明C1型较C2型的结果好，该分型对于预测Perthes病的结果颇有价值。

5预后

决定长期结果的最重要的因素是股骨头形状。股骨头外移与否是决定未来是否发生退变性关节炎并影响治疗选择的唯一因素。对于大于8岁的儿童，股骨头外移应进行包容手术[16]。诊断一旦确立，此类手术应在碎裂期进行[17]。大多数研究表明，如果没有外移，患者会自发愈合而不残留功能障碍[18]。多个研究表明小于6岁的患儿，80%的病例结果较好；而对于严重病例，手术组和非手术组的预后没有区别[19]。

Perthes病的一个主要并发症是粗隆过度发育。Kitoh等[20]认为粗隆过度发育和骨骼成熟后的Stulberg分型显著相关。C型发生粗隆过度发育的风险(44%)比B型和B/C型的风险(10%)要大。对于晚期患者，建议要密切随访，以便必要时早期行大粗隆骨骺阻滞术；而股骨头的结局则包括大头畸形，短头畸形以及平头畸形，产生凸轮效应，从而导致股骨髋臼撞击[20]。另一个主要并发症是下肢不等长。下肢不等长的最重要的预测因素是外侧柱受累范围。对于骨骼发育成熟后的下肢不等长，外侧柱受累范围是唯一的预测因素，其他因素包括年龄、性别和治疗方法都与其无关[21]。

6治疗

6.1疾病早期阶段的治疗Perthes病早期阶段(即碎裂早期之前)的治疗目的是通过包容治疗来避免股骨头受到来自髋臼边缘的压力。包容治疗一词的含义是指通过各种干预手段将股骨头骨骺前外部分纳入髋臼内，从而使该易损部分免受致畸应力。包容治疗有两类不同的方法：一类是通过石膏、支具或股骨侧手术将髋关节保持于外展内旋或外展屈曲位；另一类是通过骨盆截骨旋转髋臼来覆盖股骨头骨骺的前外部分(如Salter截骨、骨盆三相截骨)或者髋臼造盖。

7岁以后发病的患儿迟早会发生股骨头外移，因此此类患儿一经诊断即应行包容治疗[22]；7岁以前发病的患儿可能发生股骨头外移，因此需每3～4个月复查前后位和蛙式位片，一旦出现股骨头外移应尽快行包容治疗；5岁以前发病的患儿大多数预后良好，但这类患儿如果出现股骨头外移也应行包容治疗[19]。

在行包容治疗前应恢复关节活动度，行1周皮牵引通常即可恢复活动度。手术包容治疗的效果可持续整个病程，但保守包容治疗(支具或石膏)的作用仅限于佩戴期间。因为一直到重建早期(Ⅲa期)股骨头仍有发生畸形的趋势，所以支具或石膏必须一直佩戴到该期之后[21]。有学者强调除了包容治疗外还应避免负重[22]。决定治疗方式需考虑以下因素：发病年龄、股骨头是否存在外移、髋关节活动度和疾病分期[19]。综合以上因素后决定是否行包容治疗，见表1。

表1　Perthes病早期治疗选择

根据表1，有一部分患儿不适宜行包容治疗：其中一类是因为预后好而不需要包容治疗(如Ⅱa期无股骨头外移的6岁患儿)；另一类则是分期太晚，包容治疗无效的患儿(Ⅱb期及以后)。这两类患儿不需要积极干预，而应该密切随访直至骨骼发育成熟。

Kim等[23]认为通过股骨内翻截骨形成10°～15°的中度内翻成角便足够获得满意的包容，而另有学者建议内翻截骨要达到20°[24]。骨盆三相截骨可以获得满意的包容，但存在过度覆盖和钳夹样撞击的风险，髋臼骨块旋转的角度不能过大使CE角超过44°[25]。关于髋臼造盖应该多大而不造成撞击，还没有相关研究。

6.2疾病晚期治疗疾病晚期(碎裂晚期或重建早期)的治疗旨在使业已发生的早期股骨头畸形的影响最小化。在这一阶段，一些患儿的活动度会受限(特别是外展)以及发生铰链样外展[26]。股骨外翻截骨可以改善铰链样外展并使股骨头和髋臼更加匹配[27]。因为股骨头需要充分的重建修复来提供足够的应力支持，所以该手术应在重建早期进行，而不是碎裂晚期[27]。外翻截骨会减少股骨头覆盖，这种情况可通过髋臼造盖来解决[26]。然而，对于年龄较小的患儿，造盖术应该推迟进行，因为随着外翻截骨改善了铰链样外展，一旦髋臼外侧缘受到异常应力，髋臼覆盖便会自然增加[26]。

因为铰链样外展而行外翻截骨的患儿，仅有一小部分(10%)的疼痛和功能评分会改善、股骨头保持圆形并终止于Stulberg分型Ⅰ型或Ⅱ型；大部分患儿会进展至Ⅲ型或Ⅳ型[26]。该阶段是否适宜行包容治疗尚不明确[27]。

除了包容治疗外，一些学者尝试使用外固定架进行关节牵伸术来减少髋关节负荷，从而恢复股骨头骨骺高度。另外有学者通过向骨骺钻孔试图加速再血管化，该方法的长期结果还有待观察[28]。

6.3疾病后遗症的治疗近年来，对于Perthes病所造成的股骨头和髋臼畸形，主张通过安全的髋关节外科脱位技术来再塑形[29]。学者们已经注意到凸轮样撞击、钳夹样撞击、功能性后倾以及大小粗隆撞击等问题，并予以解决。所有这些手术统称为“保髋手术”[29]。生存分析表明此类术后8年，61%的患者无需行髋关节置换，39%的患者则已经行关节置换。特别是挪威的一项研究显示因为Perthes病继发退行性关节病而行髋关节置换的年轻人中有1/3的病例在关节置换前曾经接受“保髋手术”治疗[30]。

Perthes 病是自限自愈性的儿童髋部疾患，病因尚未明确，病理及X线片表现复杂，目前尚无一种特效的治疗方法。因为本病可能造成髋关节严重畸形而导致病残，且预后不能在短期内明确，故诊断后应密切随访，并根据分期分型进行相应治疗。目前大多数学者认为，包容治疗后的预后较前有显著提高，包容治疗已成为主流。未来的研究将主要集中在病因学，从根本上预防或大幅度减少其发病率。

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doi:10.3969/j.issn.1002-7386.2016.11.035

【中图分类号】R681.22

【文献标识码】A

【文章编号】1002-7386(2016)11-1711-03

(收稿日期：2015-08-10)