李洁　孙荣涛　杨春燕　陈晶　杨晓青

050011　河北省石家庄市第一医院



·论著·

超声心动图在先天性主动脉缩窄中的诊断及临床应用价值

李洁孙荣涛杨春燕陈晶杨晓青

050011河北省石家庄市第一医院

【摘要】目的评价超声心动图在两种类型主动脉缩窄(COA)中的诊断及临床应用价值。方法对50例COA 患者行回顾性对比分析，单纯型25例和复合型25例。通过比较临床及超声特征，评价其临床应用价值。结果单纯型多见于成人患者，复合型多见于儿童患者，复合型较单纯型更易出现紫绀、心力衰竭等临床症状，而单纯型多合并高血压、上下肢血压压差明显等症状，二者差异有统计学意义(P<0.05)。超声影像特征上，两种类型的缩窄范围差异无统计学意义(P>0.05)，复合型较单纯型主动脉缩窄多位于动脉导管前，一般狭窄程度较重，易合并其他心内畸形，此外，左心室壁增厚、股动脉频谱流速减低及心功能减低发生率均高于单纯型(P<0.05)。结论比较并明确两种不同类型先天性主动脉缩窄的临床及超声特征差异，有助于 COA 的早期发现、及时准确术前评估和合适治疗方式的选择。

【关键词】先天性主动脉缩窄;超声心动图

先天性主动脉缩窄(COA)是指主动脉的局限性狭窄性病变，多发生于主动脉峡部，占先天性心脏病的6%～8%[1]。是较常见的先天性心血管畸形之一，其临床症状与年龄密切相关，婴幼儿期多表现为口唇发绀、喂养困难、反复呼吸系统感染;儿童期多表现为活动耐受及精神差、易感冒、体检可发现心脏杂音;成年后多表现为血压升高、乏力、头晕、头痛、重者可导致心力衰竭。其临床体征则以是否合并其他并发症或心血管畸形密切相关，一般多表现为发育迟缓,心脏扩大, 于胸骨第2肋间偏左听诊可闻及收缩期或连续性可向肩背部传导的心脏杂音，可触及足背动脉搏动减弱或消失。上、下肢血压压差增大(压差>20 mm Hg)是其特征性体征。根据患者发生缩窄的节段与动脉导管的位置关系，通常可以将缩窄分为导管前型(复合型)和导管后型 (单纯型)两种[2]。导管前型因缩窄节段靠近近心端、狭窄程度较重，更易合并心血管等疾病，而导管后型缩窄节段多位于降主动脉，只形成单独梗阻，所以导管后型COA 患者的病情较导管前型相对单纯[3]。COA 患者的早期治疗取决于对疾病准确全面地诊断,准确全面地诊断有助于手术方式的选择、手术时机的把握，进而降低术后并发症的发生率，延长患者术后生存时间[4]。治疗时机的把握需根据患者的年龄和缩窄部位，因此COA 全面准确的诊断意义重大[5]。超声心动图具有无创、方便、快速、准确性高等优点，能实时准确地显示主动脉缩窄部位、程度以及其他心脏合并畸形,作为一种简便、高效的检查手段，能准确评估主动脉缩窄部位、程度以及其他心脏合并畸形,是一种重要的诊断工具，是目前诊断COA的首选及重要的检查方法，本文对单纯型和复合型两种类型 COA 患者的不同临床表现及超声特征差异进行分析，为先天性COA的及时发现、早期诊断、准确术前评价及选择合适治疗方案提供依据，旨在帮助更多的临床医生术前全面评估患者心脏和COA情况，选择最佳治疗方案。

1资料与方法

1.1一般资料选取我院2010年1月至2014年12月收治的经 CT、超声或DSA 确诊的COA患者50例。其中单纯型25例，男20例，女5例；年龄(30.8±14.2)岁;复合型25例，男19例，女6例；年龄(8.7±3.0)岁。

1.2仪器与方法研究对象由同一名超声医师操作，采用 Philips iE 33、IU22型彩色多普勒超声诊断仪，探头采用C5-2，频率为2～5 MHz。

1.3检查方法患者取左侧卧位，将探头置于左胸前，行胸骨旁左心室长轴切面、大动脉短轴切面、心尖四腔心等切面扫查，,测量心脏各房室、大血管内径，测量室间隔与左心室后壁厚度，观察心脏结构有无畸形及其部位、冠状动脉起源及内径、左心室心内膜回声，测量左心室射血分数。彩色及频谱多普勒观察血流动力学情况,并采集各瓣口血流频谱。然后患者取仰卧位，嘱患者头后仰，充分暴露颈部，将探头置于胸骨上窝，行胸骨上窝主动脉弓长轴切面和胸骨旁高位主动脉长轴切面扫查，胸骨上窝切面应观察主动脉走形情况，观察升主动脉及主动脉弓降部有无狭窄，狭窄段所在部位、走行、累及范围和程度，测量最窄处内径，采用彩色多普勒血流成像观察狭窄段血流束形态及降主动脉周围侧支循环形成情况，连续多普勒测量狭窄部位最高血流速度及缩窄段两端的最大压差。最后行腹主动脉及下肢血管扫查，观察腹主动脉及下肢动脉血流频谱并测量其流速。

1.4统计学分析应用SPSS 17.0统计软件，计数资料采用χ2检验，P<0.05为差异有统计学意义。

2结果

2.1临床表现比较单纯型患者中伴随高血压的患者数量明显高于复合型(χ2=19.100,P=0.000);单纯型患者中伴随紫绀的患者数量明显低于复合型(χ2=12.000,P=0.001);单纯型患者中伴随心衰的患者数量明显高于复合型(χ2=10.784,P=0.001);单纯型患者中上下肢压差>20 mm Hg的患者数量明显高于复合型(χ2=9.934,P=0.002)。见表1。

表1　单纯型与复合型COA临床表现比较　n=25，例

2.2超声特征比较单纯型患者中伴随左心室壁增厚的患者数量明显高于复合型(χ2=18.015,P=0.000);单纯型患者中伴随股动脉频谱异常的患者数量明显高于复合型(χ2=9.934,P=0.002);单纯型患者中伴随EF值<50%的患者数量明显低于复合型(χ2=7.714,P=0.005)。见表2。

表2　单纯型与复合型COA超声特征比较　n=25,例

2.3缩窄形态、部位及程度超声比较单纯型患者中缩窄形态与复合型患者无明显差异; 单纯型患者中缩窄部位位于导管前人数明显低于复合型(χ2=5.128,P=0.024);单纯型患者中缩窄部位位于导管后人数明显高于复合型(χ2=5.128,P=0.024);单纯型患者中中度缩窄人数与复合型患者无明显差异;单纯型患者中轻度缩窄人数明显低于复合型(χ2=12.500,P=0.000);单纯型患者中重度缩窄人数明显高于复合型(χ2=11.524,P=0.001)。见表3。

表3　单纯型与复合型COA缩窄形态、部位及程度超声特征比较　n=25，例

2.4合并其他心内畸形的超声特征比较单纯型患者中伴房间隔缺损、室间隔缺损、主动脉瓣二瓣畸形、升主动脉瘤的人数与复合型患者差异无统计学意义(P>0.05);单纯型患者中伴动脉导管未闭的人数明显低于复合型(χ2=11.688,P=0.010)。见表4。

3讨论

先天性COA是一种常见的先天性心脏大血管疾病，在各先天性心脏病中约占5%～8%。典型病理学改变主要为主动脉峡部中膜变形和内膜增厚，主动脉

表4　单纯型与复合型COA合并其他心内畸形的超声特征比较　n=25，例

后外侧壁呈膜状或嵴状向主动脉腔内局限性突出[6]，致管腔变小甚至闭塞，血流受阻。其发病机制尚未明确，一种观点认为是动脉导管组织延伸至整个主动脉壁的周径，导管闭合时引起主动脉缩窄[7]；另一种观点认为与胚胎期血循环有关，胎儿主动脉尤其是主动脉峡部血流偏少，而经肺动脉与动脉导管的血流偏多，致主动脉峡部变细[8]。新生儿期的主动脉缩窄患者中自然预后较差，病死率达17%，而存活至成人阶段的COA 患者，平均死亡年龄为 35 岁左右，高血压导致的并发症例如：冠心病、心力衰竭、脑卒中、主动脉夹层等是90%患者的死亡原因。主动脉缩窄患者的年龄、缩窄程度及部位、合并畸形等情况直接决定了COA 患者不同的临床表现及超声特征[2]。对于患者临床资料和超声特征完整准确的把握和分析直接决定了COA 患者的早期治疗。本组病例中单纯型 COA 患者较显著体征是，下肢较上肢血压明显减低，上下肢动脉压差增大，考虑主动脉缩窄近端血液排出受阻，血流量增多，血管压力上升，致上肢及头颈部血压升高；狭窄远段血流减少，血压下降，因此下肢血压明显低于上肢。单纯型 COA 患者多有左心室心肌肥厚，下肢及腹部脏器缺血表现[10]。复合型 COA 患者需要根据患者年龄、临床表现、缩窄段 COA 的特征及合并的其他先天畸形来把握手术时机、选择手术方式(主动脉缩窄和畸形同期或分期矫治术)[11]。Warnes 等[12]流行病学调查证实，COA 手术的早期病死率低于 1%，因此患儿一经确诊，在感染及心力衰竭控制基础上应尽早行手术治疗[13]。尽管单纯型 COA 婴幼儿期可不出现明显临床症状，但随年龄增长将出现一系列严重并发症，故一旦明确诊断，也应及时治疗[14]。是否合并心血管畸形影响COA的病死率或病残率，COA患者手术时年龄影响手术治疗后的患者寿命。年龄越小、主动脉反应能力越强、术后主动脉功能恢复越好、术后并发症(再狭窄、高血压、动脉瘤)发生率越低、长期存活率越长。因此明确 2 种类型的临床及超声特征差异有助于临床工作者在术前全面评估患者心脏结构和COA情况，亦有助于治疗方案的制定和预后评估。

诊断COA的金标准是心血管造影，心血管造影属于有创性检查，并且受到狭窄内径较小时，逆行插管不易通过狭窄段的限制，且较长时间的X线辐射，易造成其他并发症和造影剂过敏等不良反应，因此不作为COA的常规检查手段，超声心动图具有无创、操作简便、准确实时、费用低廉等优点，不仅能动态观察心脏和大血管的解剖结构、心脏功能和血流动力学情况，尤其对心内畸形尤其是瓣膜病变及血流动力学改变的诊断优势明显。因此，可作为目前诊断COA的首选及重要的检查技术，具有较高临床应用价值。明确2 种不同类型 COA 的超声特征差异，有助于COA的早期及时发现、准确术前评估及合适治疗方案的选择。

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Clinical diagnosis and application value of echocardiography in two types of congenital coarctation of aorta

LIJie,SUNRongtao,YANGChunyan,etal.

TheFirstHospitalofShijiazhuangCity,Shijiazhuang050011,China

【Abstract】ObjectiveTo evaluate the significance of echocardiography in the diagnosis and clinical application of two types of congenital coarctation of aorta (COA).MethodsThe data of 50 patients with COA were retrospectively analyzed,including 25 patients in simple type group and the other 25 patients in complex type group. The clinical characteristics and ultrasonic features were observed and analyzed,moreover, the clinical application value was evaluated.ResultsThe simple type COA was more observed in adults ,however, complex type COA was more observed in children. The complex type COA showed more clinical symptoms including cyanosis and congestive heart failure,as compared with those in simple type COA,however,the latter showed more clinical symptoms including hypertension and obvious blood pressure difference between upper limbs and lower limbs (P<0.05). The ultrasonographic image showed that there was no significant difference in the coarctation extent between two types of COA (P>0.05).As compared with simple type COA, in complex type COA the coarctation of aorta was more observed before ductus arteriosus,with more obvious coarctation degree and with being more liable to be complicated by intra-cardiac deformities,in addition,the incidences of left ventricular wall thickening, the decrease of frequency spectrum current velocity of femoral artery and heart function impairment in complex type COA were significantly higher than those in simple type COA (P<0.05).ConclusionComparison and identification of the differences of clinical and ultrasonographic characteristics of two different types of congenital COA is helpful for early diagnosis of COA and for timely and accurately preoperative evaluation and selection of appropriate treatment way.

【Key words】congenital aortic constriction;echocardiography

doi:10.3969/j.issn.1002-7386.2016.11.013

通讯作者：杨晓青,050011河北省石家庄市第一医院;

【中图分类号】R 725.4

【文献标识码】A

【文章编号】1002-7386(2016)11-1646-03

(收稿日期：2015-12-08)

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