王生才　关乐静　张　杰　倪　鑫　张亚梅　刘原虎　葛文彤　李晓丹　邰　隽

(首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科 首都医科大学附属北京儿童医院北京市儿科研究所儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室， 北京100045)



儿童头颈部脂肪母细胞瘤临床分析

王生才关乐静张杰倪鑫张亚梅刘原虎葛文彤李晓丹邰隽*

(首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科 首都医科大学附属北京儿童医院北京市儿科研究所儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室， 北京100045)

【摘要】目的 探讨儿童头颈部脂肪母细胞瘤的临床表现、诊断、治疗及预后，以进一步了解该病的特点，指导临床诊断和治疗。方法对首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科2012年12月至2015年4月收治的病理诊断为脂肪母细胞瘤患者的临床表现、辅助检查、诊断、治疗和随访数据进行回顾性分析。结果本组病例中男性4例，女性5例，年龄4个月～3岁，中位年龄1岁10个月；临床表现以嗓子呼噜、睡眠打鼾或呼吸困难以及无痛性颈部包块为主；4例患儿肿瘤位于颈部，5例位于咽部；3例颈部肿瘤一期彻底切除，1例颈部肿瘤累及椎管内，分两期手术切除。4例咽部肿瘤彻底切除，1例行肿瘤大部切除；病理检查3例为脂肪母细胞瘤病，6例为脂肪母细胞瘤；随访时间10个月～3年，5例咽部脂肪母细胞瘤患儿中，1例肿瘤未彻底切除患者随诊3年残余病变无明显增大，2例弥漫型病变患儿术后3个月复发，再次手术后随访无复发。4例颈部脂肪母细胞瘤患者均无复发。结论头颈部脂肪母细胞瘤是一种罕见的良性肿瘤，与其他部位病变相比，有其自身特点，需要更加积极地干预；手术是唯一有效的治疗方法，必要时可部分切除或分期手术；咽部脂肪母细胞瘤彻底切除难度高，更易复发。

【关键词】脂肪母细胞瘤；头颈部；儿童；诊断；治疗；预后

儿童脂肪母细胞瘤(lipoblastoma)也称成脂细胞瘤，是一种少见的不成熟脂肪细胞异常增生的良性肿瘤[1]，约90%的病例发生于3岁以下儿童，近40%为小于1岁的婴儿，男性比女性稍多[2-4]。脂肪母细胞瘤多发生于四肢、躯干及纵隔，头颈部极为少见。由于头颈部复杂的解剖位置关系和密集的血管神经结构，发生于该区域的脂肪母细胞瘤治疗上有一定的困难和特殊性。目前国内尚无针对头颈部脂肪母细胞瘤的文献论述，仅有少数的病例报道。本文对首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科2012年12月至2015年4月收治的9例脂肪母细胞瘤的病例进行回顾性分析，以进一步了解儿童头颈部脂肪母细胞瘤的临床特点，指导临床诊断和治疗。

1资料和方法

1.1患者资料

收集2012年12月至2015年4月在本科室住院治疗的9例儿童头颈部脂肪母细胞瘤病例。入组标准为经术后病理证实的咽喉及头颈部位的脂肪母细胞瘤病例。共纳入9例患儿，其中男性4例，女性5例，年龄最小4个月，最大3岁，中位年龄1岁10个月。

1.2诊断及治疗方法

9例患儿术前全部进行超声检查和电子喉镜检查，7例患儿进行增强磁共振(magnetic resonance imaging, MRI)检查，手术标本全部进行常规病理检查和免疫组织化学检查。全部病例均采用外科手术治疗。咽喉部病例经口腔入路，颈部病例采取颈侧切开入路。有完整被膜者紧贴被膜切除，对于无完整被膜的弥漫型病例，在尽量不损伤重要血管神经的前提下，尽可能切除0.2 cm以上的安全界。两例咽部病例病变位置深在，界限不清，采用鼻内镜辅助手术。术后第1及第3个月复查B超，观察有无复发情况，最长随访时间为3年。

1.3数据分析

对患儿的临床特征、影像学检查、手术治疗情况、术后合并症、术后病理及随访情况进行分析、总结。

2结果

2.1患儿信息及临床特点

患儿临床资料详见表1。9例患儿病史时间2个月～1年。颈部肿物表现为缓慢生长的无痛性包块，1例压迫气道者出现呼吸困难；咽部则表现为睡眠打鼾、憋气或嗓子呼噜。查体：咽后壁或侧壁为黏膜局部隆起，可有局部黏膜充血；颈部包块表面颜色、皮温正常，实性、质地韧，无压痛(图1)。按病变部位分析：咽部5例，其中3例位于咽后壁左侧，1例位于咽后壁右侧及正中，1例位于咽峡部左侧；颈部4例，其中3例位于左颈部，1例位于右颈部。

2.2辅助检查表现

超声检查提示为软组织包块，边界清或不清，其内回声不均匀，可见不规则地图状液化区，血流不丰富，9例患儿中7例超声检查考虑为脂肪母细胞瘤；电子喉镜检查可见咽部不同程度隆起，表面颜色与周围黏膜相同，声带运动均未受影响；MRI为非均质软组织影，T1加权像可见中等密度信号影，T2加权像则表现为高密度信号影，肿物边缘及其内分隔强化，压脂相肿物呈低信号(图2)，7例行MRI检查的患儿中有6例考虑为脂肪母细胞瘤。

表1　头颈部脂肪母细胞瘤病例临床信息

F:female; M:male.

图1　颈胸部脂肪母细胞瘤

图2　磁共振压脂相显示右颈部巨大脂肪母细胞瘤

Fig.2T2-weighted fat-suppressed magnetic resonance image shows hypointensity in the right side of cervix

The trachea, esophagus, and carotid artery were compressed by the mass. The lesion invaded into the intraspinal canal through the right intervertebral foramen.

2.3术中特点及术后合并症

咽部病变术中见肿物质地韧，被膜完整或与周围界限不清，1例患儿因肿物范围大，累及咽旁及咽后间隙，切除肿瘤大部，术后密切随访，其余病例咽部肿瘤彻底切除；3例颈部病变患儿瘤体位于皮下，类似团块样脂肪组织，包膜完整，界限清，完整切除；1例右颈胸部巨大脂肪母细胞瘤，病变经颈椎横突孔进入椎管内，为解除呼吸道梗阻，一期切除颈部肿瘤，术后1个月由骨科医生行椎管内病变切除术，两次手术术后病理检查均为脂肪母细胞瘤病。1例咽部病变的患儿因肿物大、创面广，术后带麻醉插管转入重症监护室，第2天拔管。所有患儿术后伤口愈合良好，未出现严重合并症。

2.4病理表现

术后病理诊断6例为脂肪母细胞瘤，3例为脂肪母细胞瘤病，二者形态学特点一致，大体表现为：肿瘤质软、实性，表面被覆包膜或无包膜，呈淡黄色或灰红色，部分肿瘤组织因发生黏液变性而呈胶冻样。镜下表现：瘤体内组织形态与胚胎期脂肪组织相似，分叶状，可见脂肪母细胞、丛状的血管结构及丰富的黏液样间质(图3)。局限型病变(脂肪母细胞瘤)往往有完整包膜，而弥漫型病变(脂肪母细胞瘤病)一般无包膜，呈浸润式生长，与周围正常组织界限不清。

图3　脂肪母细胞瘤病理

Lipoblasts, plexiform vascular structure, and abundant mucoid stroma were observed by under microscope (HE，4×).

2.5随访情况

本组病例随访时间为10个月～3年。5例咽部脂肪母细胞瘤患儿中，1例肿瘤未彻底切除患者随诊3年肿瘤无明显增大，2例弥漫型病变患儿术后3个月复发，再次手术后随访无复发。4例颈部脂肪母细胞瘤患者无复发。

3讨论

脂肪母细胞瘤由Jaffe[5]于1926年首次命名，是一种少见的软组织良性肿瘤，起源于胚胎期间叶组织，好发于3岁以下的婴幼儿[6]。该病可发生于身体任何部位，但最常见于四肢和躯干的表浅位置[1]。Arda等[7]总结84例文献报道的病例后发现脂肪母细胞瘤发病部位存在如下分布：下肢 (41%)、上肢(20%)、躯干(15%)、腹部(14%)、头颈部(11%)。可见头颈部脂肪母细胞瘤十分罕见[8]，本课题组检索PubMed数据库及中文文献，仅能检索到头颈部脂肪母细胞瘤病例数不足100例，其中咽部脂肪母细胞瘤仅有2例[9- 10]。本文共报告9例头颈部脂肪母细胞瘤病例，发病年龄均在3岁以内，这与以往认识相符。9例患儿中，包含了5例罕见的咽部脂肪母细胞瘤，另外4例病变位于颈部。在分析发病部位时，笔者发现有7例患儿的病变位于左侧(左侧咽后壁或左颈部)，这是否提示头颈部脂肪母细胞瘤好发于头颈部左侧位置，需要积累更多的病例数进行观察。

1973年Chung等[11]将脂肪母细胞瘤分为局限型和弥漫型，目前这一分型被广泛使用。二者虽然在组织学上具有同源性，但其生物学特性和治疗预后却明显不同。局限型病变一般位于皮下浅表部位，界限清楚，弥漫型病变也称为脂肪母细胞瘤病，往往位置深在，界限不清或多发，术后复发率高。Dutton等[12]总结了文献报告的共411例全身脂肪母细胞瘤病例，其中68%属于脂肪母细胞瘤，32%为脂肪母细胞瘤病。本组患儿中6例为脂肪母细胞瘤，另外3例为脂肪母细胞瘤病，可见头颈部脂肪母细胞瘤在分型比例上与其他部位肿瘤基本一致。

头颈部脂肪母细胞瘤的临床表现为逐渐增大的无痛软组织包块，当其压迫周围组织或神经时，可造成Horner综合征、偏瘫或呼吸困难等症状[13]。国外文献报告的1例咽旁间隙脂肪母细胞瘤，病变累及腮腺及颅底，引起患侧面神经完全麻痹[10]。本组患儿中，5例咽部病变均出现了打鼾、嗓子呼噜或入睡憋气等呼吸道受阻表现，4例颈部病变表现为逐渐长大的无痛性包块，其中1例右颈部病变患儿出现渐进性呼吸困难。与其他部位病变相比，头颈部脂肪母细胞瘤症状出现早，对患儿健康威胁大，出现严重合并症的风险高，需要早期进行干预。

头颈部脂肪母细胞瘤的诊断与其他部位的病变存在相同的规律，年龄是重要的参考因素，但病史和体征常不典型，超声和增强磁共振是最重要的术前检查手段[1, 14- 15]，尤其是MRI压脂相呈现低信号，是肿物富含脂肪成分的有力证据。但此时需要与脂肪细胞来源的其他肿瘤相鉴别，如脂肪瘤、脂肪肉瘤、纤维脂肪瘤、纤维肉瘤、纤维脂肪肉瘤、蛰伏脂肪瘤等。尤其是脂肪肉瘤，有时甚至病理上鉴别也存在一定困难，需要特别注意。本组患儿全部进行了超声检查，有7例正确诊断，7例进行增强MRI检查者有6例正确诊断，另外1例患儿也描述为富含脂肪成分肿瘤。需要指出的是，脂肪母细胞瘤在影像学上有时难以区别局限型和弥漫型病变，在制定手术方案时需予以重视。术后病理检查仍是脂肪母细胞瘤诊断的金标准，诊断仍有困难时需借助免疫组织化学甚至分子生物学诊断。

迄今为止，尚未有脂肪母细胞瘤恶变的报道，相反，Collins等[16]报道了1例脂肪母细胞瘤手术切除后4年变为脂肪瘤，表明脂肪母细胞瘤存在由不成熟细胞肿瘤演变为含有成熟脂肪细胞的脂肪瘤的可能。然而肿瘤一旦形成也很难自愈，目前仅见1例腿部脂肪母细胞瘤自行消退的报道[17]。鉴于以上原因，脂肪母细胞瘤的治疗时机选择存在争议，一般认为肿瘤影响美观或功能时则必须干预。目前认为，手术是治疗脂肪母细胞瘤的唯一方法，能否彻底切除肿瘤是决定是否复发的最关键因素。文献[16- 18]报道脂肪母细胞瘤的术后复发率为14%～25%。一般认为，局限型病变较易完整切除，复发率较低，而弥漫型病变呈浸润生长，与正常组织无明确界限，复发率较高，应在保护周围重要结构的基础上做较广泛的切除。对于颈部脂肪母细胞瘤，手术原则是局限型病变沿被膜外切除。而弥漫型病变，在保护好周围重要结构的前提下，尽量切除0.2 cm以上的安全界。本组中的4例颈部肿瘤病例随访中未发现复发，然而5例咽部病例中有1例仅切除肿瘤大部，另有2例术后出现复发。分析原因主要是咽部肿瘤位置深在，重要血管神经密集，术者对毗邻结构判断困难，彻底切除肿瘤的难度大。国外报告的1例咽旁间隙脂肪母细胞瘤引起面神经麻痹患者，虽经颈侧入路彻底切除肿瘤，但面神经功能未获任何改善[10]。由此可见，与其他部位相比，咽喉部脂肪母细胞瘤的治疗更具有挑战。

总之，由于病例罕见，文献报道较少，头颈部脂肪母细胞瘤的治疗尚无系统的经验可循。作为一种良性肿瘤，在制定治疗方案时，“切除肿瘤”和功能保护之间的权衡十分重要，除非存在气道受损或其潜在风险较大，否则应优先考虑保护周围重要结构。在本组病例中，1例咽部巨大脂肪母细胞瘤患者仅行肿瘤大部切除，术后呼吸困难症状解除，随访3年残余病灶未见明显生长。另有1例颈部脂肪母细胞瘤病例累及颈椎横突孔及椎管内，首先进行颈部肿瘤切除，解除了对呼吸道的压迫，待颈部切口愈合后，由骨科医生二期手术切除椎管内病变，随访一年未见复发。可见，当彻底切除肿瘤创伤过大时，可选择部分切除或分期切除的方法。相信随着内窥镜技术、术中影像导航以及手术机器人技术的发展和广泛应用，必将使头颈部脂肪母细胞瘤患者受益。

4参考文献

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编辑孙超渊

Clinical analysis of head and neck lipoblastoma in childhood

Wang Shengcai, Guan Lejing, Zhang Jie, Ni Xin, Zhang Yamei, Liu Yuanhu, Ge Wentong, Li Xiaodan, Tai Jun*

(DepartmentofOtolaryngologyHeadandNeckSurgery,BeijingChildren’sHospital,CapitalMedicalUniversity,BeijingKeyLaboratoryforPediatricDiseasesofOtolaryngology,HeadandNeckSurgery,BeijingPediatricResearchInstitute,BeijingChildren’sHospital,CapitalMedicalUniversity,Beijing100045,China)

【Abstract】Objective To investigate the diagnosis, treatment and prognosis of lipoblastoma of head and neck and analyze the clinical manifestations, imaging and pathologic features. MethodsNine cases of histopathologically proven lipoblastoma presented to Beijing Children’s Hospital from December 2012 to April 2015 were reviewed. The clinical characteristics，imaging findings，surgical management and follow-up results were analyzed. ResultsThere were 4 males and 5 females subjects aged from 4 months to 3 years in our series. The chief complaints were snoring, respiratory distress and painless superficial soft tissue masses. Tumors occurred in pharynx (n=5) and neck (n=4). One case of cervical tumors involving the spinal canal underwent surgical resections twice and others with once complete surgical resection. Complete surgical resection was performed in 4 cases of pharyngeal tumor and another one underwent conservative surgical resection. The pathological results of 3 cases were lipoblastomatosis and others were lipoblastoma. The follow-up periods ranged from 10 months to 3 years. Recurrence occurred in 2 cases of pharyngeal tumor 3 months after the operation. One case lives with residual tumor and all patients with cervical tumors had no recurrence. ConclusionPediatric lipoblastoma is a rare benign tumor, especially in the head and neck, which presents some different clinical characteristics from the lipoblastoma of other regions. Surgical resection is the only effective treatment up to now. Although complete surgical resection is more curative, subtotal resection may be an effective alternative for those extensive lesions in the head and neck which are too difficult to get radical treatments. Pharyngeal lipoblastoma may have more potency of recurrence.

【Key words】lipoblastoma；head and neck；children；diagnosis；treatment；prognosis

(收稿日期：2016-03-01)

【中图分类号】R 72

[doi：10.3969/j.issn.1006-7795.2016.02.003]

*Corresponding author， E-mail：trenttj@163.com

基金项目：北京市科技计划(Z151100003715006)，北京市医院管理局临床医学发展专项(ZYLX201508)。This study was supported by Beijing Municipal Science and Technology Project Support(Z151100003715006)， Beijing Municipal Administration of Hospitals Clinical Medicine Development of Special Funding Support(ZYLX201508).

网络出版时间：2016-04-1221∶13网络出版地址：http://www.cnki.net/kcms/detail/11.3662.r.20160412.2113.036.html

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