曾丽娟，李志林，丘 岳

516001广东省惠州市中心人民医院超声医学科



·诊治分析·

先天性血管环的产前超声诊断特点

曾丽娟，李志林，丘 岳

516001广东省惠州市中心人民医院超声医学科

【摘要】目的分析先天性血管环的产前超声诊断特点。方法选取2011年9月—2014年10月在惠州市中心人民医院行产前超声筛查的孕妇共36 124例，其中诊断出血管环形成10例，分析该10例胎儿产前超声筛查结果，并对10例孕妇进行随访，观察胎儿出生后血管环类型、合并其他畸形情况及孕妇妊娠结局。结果产前超声筛查结果显示，10例胎儿中“U”形血管环8例，“O”形血管环2例；10例胎儿中8例染色体核型正常，孕妇继续妊娠；2例孕妇引产并终止妊娠。出生后经心脏彩超证实存在血管环8例，其中合并心内畸形2例，心脏外畸形2例。结论产前超声对先天性血管环的筛查准确率较高，其典型表现为三血管切面显示环绕在气管周围的“O”形血管环或“U”形血管环。

【关键词】先天性血管环；产前诊断；超声检查

曾丽娟，李志林，丘岳.先天性血管环的产前超声诊断特点[J].实用心脑肺血管病杂志，2016，24(3)：75-77.[www.syxnf.net]

Zeng LJ，Li ZL，Qiu Y.Prenatal ultrasonic diagnostic features of congenital vascular rings[J].Practical Journal of Cardiac Cerebral Pneumal and Vascular Disease，2016，24(3)：75-77.

血管环表现为胸内主要分支及主动脉弓发育异常，异常血管完全或部分围绕气管或食管，导致患儿出现一系列症状，如呼吸困难、吞咽困难等[1]。临床上常在产前采用超声筛查胎儿血管环形成情况，以达到优生优育的目的[2-3]。本研究选取2011年9月—2014年10月在惠州市中心人民医院通过产前超声诊断的先天性血管环胎儿10例，旨在分析先天性血管环产前超声诊断特点，现报道如下。

1资料与方法

1.1一般资料选取2011年9月—2014年10月在惠州市中心人民医院行产前超声筛查的孕妇36 124例，其中诊断出血管环形成10例。年龄22～36岁，平均年龄(29±6)岁；检查时孕周22～27周，平均孕周(25±1)周。

1.2检查方法采用彩色多普勒超声诊断仪(GE VOLUSON 730型)，探头频率为3.5～5.0 MHz，对胎儿进行心脏畸形检查，包括三血管切面、三血管气管切面、四腔心切面及左、右心室流出道切面等标准切面，并叠加彩色多普勒血流现象，观察其血流特征。对三血管气管切面异常胎儿进行动脉导管弓长轴切面和主动脉弓长轴切面检查，观察动脉导管弓位置、走向，主动脉弓位置、分支及降主动脉位置。并检查10例血管环胎儿的羊水或脐带血。

1.3血管环诊断标准以三血管气管切面作为重点观察切面，若出现异常血管环绕气管周围则可诊断为血管环[4]。

1.4观察指标分析10例胎儿产前超声筛查结果，并对10例孕妇进行随访，征得孕妇同意获得胎儿出院后在惠州市中心人民医院或其他医院的心脏超声检查结果和引产病例的病理结果，分析10例患儿的血管环类型、合并其他畸形情况及妊娠结局。

2结果

2.1产前超声筛查结果产前超声筛查结果显示，在三血管气管切面中8例胎儿右位主动脉弓并左锁骨下动脉迷走、左动脉导管的特征表现为主动脉弓与主、肺动脉间距增大，二者环绕气管周围，交汇进入降主动脉的主动脉弓与动脉导管形状由正常的“V”形结构变为“U”型结构，气管周围被左位动脉导管、迷走左锁骨下动脉及右位主动脉弓环绕形成“U”形血管环，其另一端由心底结构构成，形成完全血管环。迷走左锁骨下动脉结构表现为左锁骨下动脉由降主动脉发出，并向左走行于气管和食管后方，其典型病例超声声像图见图1。2例胎儿双主动脉弓表现为气管由左右两侧主动脉弓形成的“O”形血管环包绕结构，左动脉导管呈开放状态，其典型病例超声声像图见图2。

注：图1a为二维图像，三血管气管切面中气管右侧见主动脉弓，气管左侧见肺动脉及动脉导管，呈“U”形血管环，由肺动脉、左位动脉导管、左锁骨下动脉迷走和右位动脉弓形成。箭头所指为气管，其中AO为右位主动脉弓、SVC为上腔静脉、DA为动脉导管。图1b为三血管气管切面叠加多普勒彩超声像图，可见“U”型血管环，呈围绕气管结构

图1“U”形血管环的超声声像图

Figure 1Ultrasonic image of “U”shape vascular ring

注：图2a为二维图像，可见三血管气管切面中气管被左右主动脉弓包绕，右主动脉弓比左主动脉弓大，二者构成完全性血管环；图2b为三血管气管切面叠加多普勒彩超声像图，可见“O”形血管环，呈围绕气管结构

图2“O”形血管环的超声声像图

Figure 2Ultrasonic image of “O” shape vascular ring

2.2血管环类型、合并其他畸形情况及妊娠结局10例血管环胎儿检查羊水或脐带血，其中8例染色体核型正常并继续妊娠。10例胎儿中引产并终止妊娠2例，解剖娩出胎儿经病理检查证实存在血管环，均为“O”形血管环包绕气管，其结构由左右两侧动脉弓形成；出生后经心脏彩超证实存在血管环8例，其中7例为完全型“U”形血管环，其结构表现为右位主动脉弓并左锁骨下动脉迷走、左位动脉导管。其中合并心内畸形2例、心外畸形2例，详见表1。

表110例先天性血管环胎儿血管环类型、合并其他畸形情况及妊娠结局

Table 1Types of vascular rings，complications of other malformations and pregnancy outcome of 10 cases with congenital vascular rings

病例序号血管环类型合并心内畸形合并心外畸形羊水穿刺染色体检查妊娠结局1“O”形无无正常阴道分娩2“O”形无无正常阴道分娩3“U”形左右心室内强光点脑积水13-三体综合征引产4“U”形无无正常阴道分娩5“U”形无无正常阴道分娩6“U”形有(室间隔肌部缺损)无正常阴道分娩7“U”形左右心室内强光点脑积水13-三体综合征引产8“U”形无无正常阴道分娩9“U”形无无正常阴道分娩10“U”形无无正常阴道分娩

3讨论

3.1血管环的病理机制主动脉弓部先天性胚胎发育异常会引起主动脉弓及其分支和肺动脉与气管位置发生异常，从而形成血管环，呈包绕气管和食管结构[5]。血管环容易导致患儿出现呼吸困难和气管堵塞等症状，该病占先天性心脏病的1%～2%[6]。颈总动脉和锁骨下动脉由左、右两侧主动脉弓分别发出，正常的三血管气管切面表现为降主动脉下行于脊柱左侧，左锁骨下动脉、左颈总动脉、头臂动脉由左向右依次排列组成主动脉弓分支，左侧动脉导管存在而右侧动脉导管出现退化情况[7]。双主动脉弓表现为左右两侧主动脉弓持续存在；右位主动脉弓表现为左侧主动脉弓出现退化情况[8]。不同结构的右位主动脉弓由不同的左侧主动脉弓离断部位及不同走向的动脉导管、左锁骨下动脉、左颈总动脉构成。

3.2血管环类型及其结构根据血管环包绕食管及气管的形式分为完全血管环和不完全血管环。完全血管环结构类型包括[9-10]：(1)“U”形血管环，其结构表现有两种，一种为右位主动脉弓并左锁骨下动脉迷走、左位动脉导管，另一种为左位主动脉弓并右锁骨下动脉迷走、右位动脉导管；(2)“O”形血管环，其结构表现为左右动脉弓伴左侧或左右两侧动脉导管；(3)“C”形血管环，其结构表现为绕食管主动脉弓、对侧降主动脉、同侧动脉导管。临床上最常见的主动脉弓异常类型为右位主动脉弓伴镜像分支，但不会形成血管环。另外，完全血管环结构类型还包括肺动脉吊带，即左肺动脉迷走类型。有研究显示，右位主动脉弓是大多数血管环的主要构成血管，最常见的血管环结构类型是“U”形血管环。本研究中10例胎儿均形成完全血管环，其中“U”形血管环8例、“O”形血管环2例，但由于血管环的发病率较低，因此本研究中只出现“U”形血管环、“O”形血管环两种类型。

3.3血管环的超声检查临床研究显示，血管环筛查的重点是对胎儿心脏切面进行检查。有研究显示，采用四腔心平面头侧偏斜法进行血管环筛查具有快速筛查和快速诊断的特点，胎儿心脏畸形筛查的标准切面为四腔心切面、左右心室流出道切面、三血管切面及三血管气管切面，该筛查方法已得到国内超声医师的广泛认可，在临床上得到广泛的推广和应用，但血管环的诊断主要依据三血管气管切面的血管结构[11-12]。正常情况下，三血管气管切面无大血管行于下气管后方，当异常血管通过下气管后方时应对其起源和走向进行仔细检查，特殊情况下为确定异常血管的性质和起源可进行频谱多普勒超声检查。多数基层医院常发生血管环漏诊情况，分析原因可能为缺少对三血管气管切面的检查，而把重点放在四腔心切面及左右心室流出道切面的检查上，且临床医师对三血管气管切面的血管环概念及解剖结构缺乏了解[13]。因此，临床医师在血管环检查切面的基础上，加强对三血管切面、三血管气管切面的检查可提高血管环产前检出率。

3.4血管环的治疗方法无症状的血管环无需进行治疗，出现严重吞咽障碍和呼吸困难的血管环患儿需行手术治疗，以分离异常血管环[14-15]；对合并复杂先天性心血管畸形患儿应给予特别重视，尽管气管压迫症状并不严重，但在纠正心血管畸形后会缩短相关血管长度，导致患儿气管严重受压而出现呼吸困难，严重的会导致患儿死亡[16-18]。

综上所述，产前超声筛查先天性血管环的准确率较高，其典型表现为三血管切面显示环绕气管周围的“O”形血管环或“U”形血管环。因此产前检查时，若胎儿出现心脏畸形及主动脉弓走行、气管和血管位置、分支起源异常情况，应重点检查其三血管气管切面，以降低先天性血管环产前漏诊率；此外，超声工作者应深入了解主动脉弓部的胚胎发育情况，准确判断血管环类型，以确保可迅速为出生后的血管环患儿进行及时有效的治疗。

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(本文编辑：谢武英)

Prenatal Ultrasonic Diagnostic Features of Congenital Vascular Rings

ZENGLi-juan，LIZhi-lin，QIUYue.DepartmentofUltrasonicMedicine，theCentralPeople′sHospitalofHuizhou，Huizhou516001，China

【Abstract】ObjectiveTo analyze the prenatal ultrasonic diagnostic features of congenital vascular rings.MethodsFrom September 2011 to October 2014，a total of 36 124 pregnant women received prenatal ultrasound screening in the Central People′s Hospital of Huizhou，thereinto 10 cases with congenital vascular rings were found，and their prenatal ultrasonic diagnostic features were analyzed，the pregnant women were followed up to observe the types of vascular rings，complications of other malformations and pregnancy outcome.ResultsOf the 10 cases with congenital vascular rings，8 cases performed as "U" shape，other 2 cases performed as "O" shape；8 cases with normal karyotype got smooth childbirth，while other 2 cases did not.The 8 cases with smooth childbirth received cardiac color ultrasound examination and eventually confirmed as congenital vascular rings，thereinto 2 cases complicated with intracardial malformations，2 cases complicated with extracardial malformations.ConclusionPrenatal ultrasound screening has relatively high diagnosis accuracy on congenital vascular rings，the typical prenatal ultrasonic diagnostic features includes "U" shape and "O" shape vascular rings around the trachea.

【Key words】Congenital vascular rings；Prenatal diagnosis；Ultrasonography

(收稿日期：2015-11-23；修回日期：2016-02-04)

【中图分类号】R 722.11

【文献标识码】B

doi:10.3969/j.issn.1008-5971.2016.03.021