肖亿，潘光栋（柳州市人民医院　肝胆外科，广西　柳州　545006）



肝脏未分化胚胎性肉瘤一例

肖亿，潘光栋
（柳州市人民医院肝胆外科，广西柳州545006）

[关键词]肝脏肿瘤；未分化（胚胎）肉瘤；临床特点；诊断；治疗

病例

患者，女，23岁，因“发现肝占位2个月余，右侧腹痛20天”入院。呈阵发性胀痛，变换体位及进食后加剧，无黄疸，查体腹膨隆，肝脏肿大，右肋下缘10 cm，质韧无压痛，肝区无叩痛，化验肿瘤标记物无异常。胸片示：右膈抬高，膈下病变；腹部B超提示肝右叶见一个大小12 cm×12 cm实质性低回声肿块，边界清楚、类圆形、周边见低回声晕、内部回声欠均匀；CDFI：肿块内血流丰富；诊断肝实质性占位病变，考虑肝癌可能。肝脏CT示：肝右叶巨大占位，考虑胆管细胞囊腺癌。于2007年10月12日行右肝肿瘤切除术，探查见肝右后叶一约16 cm×14 cm大小肿块，质软、囊性、表面尚光滑、边界清楚、活动度好，压迫邻近膈肌、右肾及肾上腺组织、横结肠，有少量清亮腹水。术后病理示：见瘤细胞无明显组织特征性分化，细胞界限不清，多呈梭形或星网状松散的弥漫排列，细胞丰富区与疏松区相间，部分呈卵圆形，细胞质较少、淡染，核较小，呈圆形或卵圆形，染色深、核仁不清，可见较多瘤巨细胞，核分裂象多见；瘤组织内可见较多薄壁血管，间质多为黏液状或透明状，纤维组织有局灶性玻璃样变，在细胞内和间质中弥散分布有小圆形嗜酸性小体。免疫组化检测：Vim（+）、CD10（+）、Ki-67（+）90%、CD68局灶（+）；HHF35、Des、SMA、MSA、HMB45、CD34、S-100、CgA、CK（H）、CK（L）均（-）；诊断为肝右叶未分化胚胎性肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma，UES）（见图1）。术后3、5年肿瘤复发，均行右肝肿瘤完整切除术，术后病理均提示肝右叶复发性UES。……