王宗文,吴惠涓　综述　赵忠新　审校



发作性睡病的临床研究进展

王宗文1,2,吴惠涓2综述赵忠新2审校

1.200083，海军上海水电路干休所门诊部；2.200003上海，第二军医大学附属长征医院神经内科

【关键词】发作性睡病；嗜睡；猝倒

发作性睡病是以日间过度睡眠、猝倒发作、睡眠麻痹和入睡前幻觉为主要特征的慢性睡眠障碍。国际睡眠障碍分类第3版(ICSD-3)和《中国发作性睡病诊断与治疗指南》根据该病的临床表现及脑脊液中下丘脑分泌素-1(Hcrt-1)的含量，将发作性睡病分为1型和2型两个亚型[1,2]。本病临床症状严重，但因发病率低，识别率不高，易被误诊或延迟诊断，影响患者的生活、工作和学习。近年来，该病发病率明显升高，发病年龄呈明显的双峰样分布，15岁和36岁前后是发病高峰。笔者主要对发作性睡病临床研究进行综述。

1发病机制的研究

发作性睡病的发病率较低，为0.02%～0.18%，在不同季节存在显著差异。H1N1流感爆发后发病率明显升高[3,4]，推测可能与甲型H1N1流感感染、接种含有AS03佐剂的甲型流感疫苗，以及上呼吸道化脓性链球菌感染有关[5-8]，感染和疫苗抗原可能是中枢神经系统自身免疫反应的重要促发因素[9-11]。家系研究表明，罹患猝倒型发作性睡病的风险在一级亲属为1%～2%，相对危险度为10～40[3]，提示存在较强的遗传成分。自1998年发现下丘脑分泌素以来，认为Hcrt在维持觉醒和调节睡眠与觉醒的转换过程中发挥着极其重要的作用。后续大量研究均充分证明发作性睡病与下丘脑分泌素水平降低有关[12,13]。……