冉昌丽，郭静明，刘红艳，王海燕，叶松

(宜昌市中心人民医院三峡大学第一临床医学院血液内科，湖北 宜昌 443000)

·短篇报道·

原发性骨髓纤维化合并EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤一例

冉昌丽，郭静明，刘红艳，王海燕，叶松

(宜昌市中心人民医院三峡大学第一临床医学院血液内科，湖北 宜昌 443000)

原发性骨髓纤维化；弥漫大B细胞淋巴瘤；EB病毒；治疗

原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis，PMF)属于一种造血干细胞克隆性增殖性疾病，原因不明，以骨髓纤维组织增生伴髓外造血为特点。老年EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma，DLBCL)在2008年版的世界卫生组织造血和淋巴组织肿瘤分类中，被作为新的类型单独列出[1]。目前对于PMF和EB病毒阳性DLBCL同时发生的病例国内外极罕见，本文就该类型病例报道如下：

1 病例简介

患者，女，56岁，于2012年3月因颈腰痛入院。查体：胸骨无叩痛，肝肋下未触及，脾大，位于肋下3 cm，全身浅表可扪及米粒大小淋巴结，无压痛，活动可。全身浅表淋巴结彩超：可见多个增大淋巴结；腹膜后彩超：未见肿大淋巴结；胸部CT：双侧腋窝淋巴结增多增大；血常规：白细胞(WBC)15.72×109/L，血小板计数(PLT)274×109/L，血红蛋白(HGB)117.0 g/L，淋巴细胞比值(lym%)11.8%，红细胞计数(Ret%)0.77%。β2-微球蛋白升高，平均约5.78 mg/L；免疫球蛋白升高，但未发现M蛋白；LDH正常；骨髓细胞学：考虑为类白血病反应骨髓象；骨髓活检：考虑为骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，骨髓纤维化，网状纤维染色（MF-1级）；骨髓JAK2/V617F(+)；BCR-ABLP190、P210(-)；FISH亦未见BCR/ABL融合基因；骨髓FIP1L1/PDGFRα(-)；淋巴结病检+免疫组化：淋巴结反应性增生以浆细胞增生为主，浆细胞成熟，免疫组化CD38，CD138，Kappa、Lambda显示为多克隆增生，虽有生发中心减小，被FDC取代，但目前无诊断Castleman病的典型表现；……