王艳民

郑州中康医院普外科　新密　453400



成人Ⅰ型先天性胆总管囊肿14例诊治体会

王艳民

郑州中康医院普外科新密453400

【摘要】目的探讨成人Ⅰ型先天性胆总管囊肿的临床特点，总结诊治体会。方法2005-01—2015-01，共收治14例成人Ⅰ型先天性胆总管囊肿患者，均经彩超扫查和磁共振水成像(MRCP)检查确诊。均给予胆囊切除、囊肿黏膜剥离切除和肝总管空肠Roux-en-Y端侧吻合术。结果本组均成功完成手术。病理学检查结果未发现癌变病例。术后发生胆肠吻合口漏胆2例，经充分引流，分别于术后第9 、11 天愈合。12例患者获1～5 a随访，1例患者偶有反流性胆管炎发作，经抗感染治疗症状得到控制。其余患者恢复良好。结论对成人Ⅰ型先天性胆总管囊肿患者，囊肿黏膜剥离切除和肝总管空肠Roux-en-Y端侧吻合术是首选的有效治疗手段。对于并发急性感染的患者，可先行抗感染治疗或囊肿外引流术，待症状控制、全身情况改善后，再行Ⅱ期根治性手术。

【关键词】先天性胆总管囊肿；囊肿黏膜剥离切除；肝总管空肠吻合术

先天性胆总管囊肿是指肝内、外胆管的任何部分因先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁引起的囊性扩张。因90%患者的病变位于胆总胆管(Ⅰ型)，故又称为先天性胆管扩张症。女性多见，男女比例约1∶3～4[1]。其中约20%～25%的患者在成人期出现典型的临床表现[2]方得以确诊。由于胆管炎长期反复发作可导致胆汁性肝硬化、癌变或囊肿穿孔等并发症，故一旦确诊，应尽早给予手术治疗。2005-02—2014-11，我们共收治的14例成人Ⅰ型先天性胆总管囊肿患者，现将患者的临床资料进行回顾性分析并报告如下。

1资料与方法

1.1一般资料本组14例患者中男4例，女10例；年龄26～48岁。14例患者均有反复发作的右上腹疼痛病史，11例患者伴有间歇性皮肤、巩膜黄染。6例患者以右上腹包块就诊。5例患者具有持续性腹部钝痛、间歇性黄疸及右上腹包块三联征。术前行彩超扫查14例，MRCP检查8例,结果显示：肝总管、胆总管呈球形囊状扩张，直径38～54 mm。从左、右肝管会合处下方1～2 cm始，直至胰头内胆管末端狭窄处。胆囊管开口于囊肿的前右侧壁上方。其中11例囊内伴有结石，2例合并胆囊结石。根据胆管囊性扩张的部位、范围和形态分型标准[1]：本组均为Ⅰ型患者。1.2手术方法 (1)术前准备：除完善各项常规准备外，对近期有急性胆管炎发作史的患者，术前静滴抗生素3～5 d，控制感染。(2)探查：气管插管全身麻醉。平卧位、腰桥提升10 cm 。常规消毒铺巾，取右肋缘下斜切口逐层入腹。分离囊肿及胆囊与周围组织的粘连，探查胆管囊性扩张的部位、范围和形态。(3)切除胆囊:在囊肿的右前壁上分离出胆囊管和胆囊动脉，分别钳夹、切断，结扎。胆囊动脉近心断端细丝线缝扎，用电刀将胆囊从胆囊床上分离下来。(4)囊肿内膜剥离切除术[3-4]: 在十二指肠球部上缘1 cm横形切开囊肿前壁，吸出胆汁、取出结石。用游离钳小心由囊肿左侧壁经后壁向右壁作黏膜下分离，并用电刀将黏膜横断之。用组织钳提起囊肿近侧断端黏膜，在黏膜下层边向肝门方向游离，边用副肾素盐水纱布(250 mL生理盐水中加入1支副肾素)对黏膜下的渗血点压迫止血。直至左右肝管汇合处远端1～2 cm处将囊肿端横断，使肝总管断端成为喇叭口状以利于吻合。同法将囊肿远侧的黏膜游离至胰头内的狭窄处，缝扎后切除。去除压迫止血的副肾素盐水纱布，电凝所有出血点。(5)肝总管空肠Roux-en-Y端侧吻合：检查黏膜下创面无渗血后，距Treitz韧带15 cm处横断空肠。远端缝闭后，经结肠前(后)上提至肝门，距断端3～4 cm的对系膜缘切开肠壁，与肝总管预留的喇叭口用4-0的薇乔线行肝-肠端侧吻合。距肝-肠吻合口远侧40～50 cm处行空肠-空肠的端侧吻合。空肠与空肠浆肌层并行缝合4～6 cm以防反流。小网膜孔处放置腹腔引流管，术后3～5 d，患者体温恢复正常，无胆汁漏出，无腹痛、腹胀，拔除引流管。

2结果

全部患者均成功完成手术。常规病理学检查结果未发现癌变病例。术后发生胆肠吻合口漏胆2例，经充分引流，分别于术后第9 、11 天愈合。12例患者获1～5 a随访，1例患者偶有反流性胆管炎发作(1～2次/a)，经抗感染治疗2～3 d症状得到控制。其余患者恢复良好。

3讨论

胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生先天性胆总管囊肿的基本因素。根据囊肿的部位、范围和形态可分为：Ⅰ型:囊性扩张型，Ⅱ型:憩室样扩张型，Ⅲ型: 胆总管开口部囊性脱垂型，Ⅳ型:肝内外胆管扩张型，Ⅴ型:肝内胆管扩张型(Caroli病)。其中Ⅰ型最为常见，约占90%[1]。囊肿常累及胆(肝)总胆管。胆管炎反复发作及胆汁潴留致使扩张的胆管壁发生溃疡、破裂、癌变(10%～20%)，晚期可发展为胆汁性肝硬化和门静脉高压症，严重威胁患者的生命安全。故早期诊断和根据临床分型尽早采取相应的手术方式，是改善患者预后的关键。

3.1诊断依据

3.1.1临床表现(1)症状：持续性右上腹钝痛、间歇性黄疸，反复发作。并发胆管炎时可出现畏寒、发热，腹痛及黄疸进行性加剧。(2)体征：80 %患者伴右上腹可扪及表面光滑、边界具体的囊性肿块，合并感染时有压痛。

3.1.2影像学检查(1)彩超扫查：可重复进行、无创、经济、快捷、准确率高。能清晰显示囊肿的大小、部位、范围、形态及有否结石，应作为首选的检查方法。(2)MRCP检查：亦为无创检查，能提供完整清晰的胆胰管造影重建图像，对临床分型及术式选择有重要意义。结合彩超扫查已成为诊断先天性胆总管扩张症的金标准[5]。

3.2成人Ⅰ型先天性胆总管囊肿的治疗原则

3.2.1囊肿外引流术对于并发严重感染或穿孔等病情危重的患者，若行可采取腹腔镜下或开腹囊肿切开外引流手术。以引流感染的胆汁，迅速降低胆道压力，在较短时间内控制感染，从而挽救患者的生命。由于该术式未将病灶切除，术后不能拔除外引流管或拔除外引流管后再次并发严重感染或穿孔等，故仅能作为姑息性治疗措施,为Ⅱ期根治性手术作准备。

3.2.2囊肿内膜剥离切除、肝总管空肠Roux-en-Y端侧吻合术由于成人先天性胆总管囊肿病程长、反复感染，病变段胆管壁增厚、水肿，尤其是与左侧的门静脉形成致密粘连。若强行切除，可能会损伤门静脉，引起难以控制的大出血。故采取囊肿黏膜完整剥离切除，行肝总管空肠Roux-en-Y端侧吻合术。使操作变得简单易行，又可减少出血并避免门静脉损伤[6]。手术时应注意：(1)行黏膜剥离过程中，随时用副肾素盐水纱布压迫黏膜下渗血。(2)在左右肝管汇合处以远1～2 cm横断囊肿，使肝总管断端成为喇叭口状，不但便于吻合，而且可防止术后发生吻胆肠合口狭窄。(3)必须将囊肿远端的黏膜游离到胰头部的狭窄处，给予结扎、切断，以防黏膜残留发生癌变。(4)将切除的囊肿黏膜送病理学检查，以排除癌变。

4参考文献

[1]陈孝平，汪建平.外科学[M].8版.北京:人民卫生出版社，2013：452.

[2]陈进东，何盛昱，张治林.11例成人先天性胆总管囊肿术后疗效分析[J].医学理论与实践，2009，22(8)：950-951.

[3]赵守魁，范正军，薛建锋. 成人先天性胆总管囊肿19例外科诊治分析[J].医药论坛杂志，2014，35(3)：102-103.

[4]袁鑫生，韩国秀，杨德全.16例I型先天性胆管扩张症诊治体会[J]. 河南外科学杂志,2013,19(2):44.

[5]陈建敏，徐泽宽，钱祝银，等.成人先天性胆总管囊肿的诊断和治疗[J].中华消化外科杂志，2012，11(5)：440-443.

[6]宫济春，高文忠，詹江华.囊肿切除、肝总管空肠Roux-Y端侧吻合术治疗小儿胆总管囊肿64例[J].天津医药,2010,38(11):1 011.

(收稿2015-12-12)

【中图分类号】R657.4+6

【文献标识码】B

【文章编号】1077-8991(2016)02-0017-02