陈振良　翟波　王鹏高　张永红　陈忠建

郑州市儿童医院 胸心外科　郑州　450052



降主动脉-升主动脉吻合术矫治婴儿期主动脉缩窄合并心内畸形15例

陈振良翟波王鹏高张永红陈忠建

郑州市儿童医院 胸心外科郑州450052

【摘要】目的探讨降主动脉-升主动脉吻合术治疗婴儿期主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良及心内畸形的疗效。方法选取2011-05—2015-05间治疗的主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良、心内畸形的患儿15例。患儿均采用胸骨正中切口、开胸后先游离出主动脉弓、头臂干、动脉导管、弓降部等血管。建立体外循环、选择性脑灌注下行降主动脉-升主动脉端侧吻合术，恢复全身灌注后完成心内畸形的矫治。体外循环时间86～132 min，主动脉阻断时间51～94 min。结果术后早期死亡2例，低心排出量综合征6例，室上性心动过速6例，肺炎7例。13例患儿随访2个月～3 a，无死亡及再次主动脉狭窄。结论降主动脉-升主动脉吻合术治疗婴儿期主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良及心内畸形的临床效果满意。

【关键词】降主动脉；升主动脉；主动脉缩窄；婴儿期

对主动脉缩窄(CoA)合并心内畸形的患儿，经胸骨正中切口一期矫治已逐渐成为首选的治疗方案。婴儿期严重的CoA合并心内畸形的患儿如不及时行手术治疗，80%～100%在婴儿期因心力衰竭或者继发肺部感染而死亡。我院2011-05—2015-05间收治的主动脉缩窄(CoA)的患儿中15例因合并主动脉弓发育不良及心内畸形采取降主动脉-升主动脉吻合术，同期矫正心内畸形。通过对该组患者的临床资料和近期疗效分析，证实降主动脉-升主动脉吻合术治疗婴儿期的CoA合并主动脉弓发育不良及心内畸形的患儿切实可行。

1资料与方法

1.1一般资料本组15例CoA合并主动脉弓发育不良及心内畸形的患儿。其中男9例，女6例；年龄28 d～11个月，体质量3.6～7.4 kg。患儿均有不同程度的主动脉弓发育不良，且都合并心内畸形。其中合并室间隔缺损11例，房间隔缺损4例，动脉导管未闭15例，二尖瓣重度返流1例，呼吸衰竭4例。15例患儿因不同程度的反复呼吸道感染、呼吸促、吃奶能力差、体质量不增等原因入我院新生儿内科或内科监护室治疗。所有患儿术前经胸片、心电图、心脏彩超、上下肢血压、饱和度等检查，6例患儿行心脏64排CTA检查。

1.2方法气管插管，吸入静脉综合麻醉。建立右侧上下肢动脉测压装置。全麻低温体外循环、选择性脑灌注下行降主动脉-升主动脉端侧吻合术，同期完成心内畸形矫治和动脉导管缝扎术。术中取仰卧位，正中切口入胸，偏右侧切开心包并四周悬吊之。开胸后先游离出主动脉弓及头臂干，以及动脉导管、弓降部、左锁骨下动脉、左颈总动脉等血管。建立体外循环，阻升主动脉冷灌晶体停跳液心停。于选择性脑灌注下离断动脉导管，肺动脉端6/0 Prolene线连续缝合，切除弓降部缩窄段，近端(左锁骨下动脉以远0.5 cm)缝扎一针，7号丝线结扎一线。远端开口以6/0 Prolene线连续缝合行降主动脉与升主动脉行端侧吻合。吻合完毕后恢复全身灌注，随后进行心内畸形的矫治。

2结果

本组患儿体外循环时间86～132 min，主动脉阻断时间51～94 min。术后早期死亡2例，1例因术前合并肺部感染、呼吸衰竭内科治疗渐加重的情况下急诊手术，术后呼吸机应用23 d，由于无法脱离呼吸机，家属放弃治疗。1例因合并心内膜弹力纤维组织增生症术后第3天死于低心排出量综合征。其余13例发生不同程度的低心排出量综合症6例，室上性心动过速1例，肺炎7例。经积极治疗后均痊愈出院。13例随访2月～3 a，无死亡及主动脉再次狭窄需手术治疗者。

3讨论

CoA是指主动脉的局限或阶段性狭窄，管腔变细甚或完全闭塞而产生血流受阻的一种先天性畸形。狭窄段多位于主动脉峡部，狭窄处管腔多为2～5 mm。CoA是一系列心血管异常的集合而非孤立的主动脉峡部缩窄[1]，常伴有动脉导管未闭，可合并室缺、房缺、二尖瓣返流等心内畸形。CoA合并心内畸形的患儿自然预后极差，若不早期手术治疗，80%～100%在婴儿期死亡[2]。本组15例患儿均因CoA合并心内畸形而出现易烦躁、呼吸急促、吃奶能力差、体质量不增、合并呼吸道感染、充血性心力衰竭等入院治疗。

外科手术仍然是大多数CoA的患儿的最佳选择[3]，尤其对合并主动脉弓发育不良[4]及其他心内畸形的婴幼患儿。根据患儿的年龄、缩窄程度、缩窄的范围、侧枝循环的形成以及外科医生的经验与习惯，主动脉缩窄的手术方法有多种。但手术的关键是重建主动脉正常血流通道，使血压和循环功能恢复。常用的CoA手术方法及其局限性：(1)狭窄段切除+端端吻合术：此类手术方式是切除狭窄段主动脉，两主动脉断端直接对口吻合。端端吻合应充分游离缩窄两端，做到无张力吻合。此手术方式的局限性在于多适用于缩窄在2 cm以内的患儿，对缩窄段较长的患儿不适用。(2)缩窄段远端降主动脉与主动脉弓下缘吻合术：适用于主动脉弓发育不良的主动脉缩窄者，且狭窄段较短，其缩窄远端可移动拉至接近主动脉弓下缘。而对于婴儿期主动脉弓发育不良的患儿，主动弓发育尤其细小，下缘纵行切口后再与降主动脉吻合，手术难度大，再狭窄发生几率高，并且影响到左锁骨下及左颈总动脉的的血供。(3)人工材料加宽和人工血管旁路方法[5]：由于其存在很高的术后再狭窄，对婴儿期患儿已弃用或很少应用[3]。(4)锁骨下动脉片翻转成形术：适用于主动脉弓发育不良的患者[6]。其优点是避免人工材料，减少降主动脉的游离，缩短主动脉阻断时间。其缺点是左上肢动脉轴的消失，少数患者出现左上肢低灌注综合征，表现肢体营养不良。对很小的婴儿行锁骨下动脉带蒂片成形术不是最好的手术方法。

本组婴儿期患者采用降主动脉-升主动脉吻合术矫治狭窄段较长且合并主动脉弓发育不良的CoA。其优点有：(1)可避免切开发育细小的主动脉弓下缘，降低手术难度及操作时间。(2)对左锁骨下动脉及左颈总动脉血流影响小。(3)减少术后再狭窄发生率。(4) 缩短降主动脉阻断时间，减少脊髓缺血损伤的发生率。采用此方法的要点有：(1)选择婴儿期患者，因此期患者整个主动脉弓的长度相对较短，有利于降主动脉-肾主动脉的吻合。(2)充分游离升主动脉、主动脉弓、无名动脉、左锁骨下动脉、左颈总动脉及降主动脉，必要时可切断结扎第2、3肋间动脉。这种做法可使升主动脉及主动脉弓向下位移、降主动脉向上位移以确保吻合后主动脉无张力牵拉和扭曲。(3)游离过程中注意避免损伤喉返神经、迷走神经、胸导管和侧枝血管[7]。(4)升主动脉切口远端可达无名动脉 或左颈总动脉处，具体位置应视主动脉弓的发育情况及两端吻合口的张力情况。对弓部发育细小的，行纵行切开后会使缝合面积缩小。致使狭窄加重。(5)升主动脉纵行切开后可适当剪除切口边缘以扩大吻合口，可防止狭窄。

4参考文献

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[2]杨心蕊，蒋祖明.主动脉缩窄治疗现状及进展[J].临床儿科杂志，2012,30(7)：693-696.

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(收稿2015-12-09)

Descending aorta to ascending aorta anastomoses in treatment of infantile coarctation of aorta with intracardiac malformation in 15 patients

ChenZhenliang,Zhaibo,WangPenggao,ZhangYonghong,ChenZhongjian.

Thoracicandcardiovascularsurgery,Children'sHospitalofZhengzhouCity,Zhengzhou450052,China

【Key words】Descending aorta; Ascending aorta; Aortic coarctation; Infant

【Abstract】ObjectiveTo investigate the effect of descending aorta and ascending aorta anastomosis in the treatment of infantile coarctation of the aorta with aortic arch hypoplasia and intracardiac malformation. MethodsFrom May 2011 to May 2015, 15 patients with coarctation of the aorta associated with aortic arch hypoplasia and intracardiac malformation. All children were treated with median sternotomy. After cut through the chest, free from aorta, brachiocephalic trunk, PDA, arch and descending aorta and other blood vessel. By end to side anastomosis to connect descending aorta and ascending aorta after establishment of extracorporeal circulation and selective cerebral perfusion.then, Complete correction of intracardiac malformation after restoring blood perfusion.Cardiopulmonary bypass time 86～132 min, aortic cross clamp time 51～94 min.ResultsThere are 2 cases of early postoperative death, 6 cases of low cardiac output syndrome, 6 patients with supraventricular Heartbeat tachycardia and 7 cases of pneumonia.13 patients were followed up from 2 months to 3 years, no death and restenosis of aorta.ConclusionThere is a satisfactory curative effect for descending aorta to ascending aorta anastomoses in the treatment of infantile coarctation of the aorta with aortic arch hypoplasia and intracardiac malformation.

【中图分类号】R654.2

【文献标识码】B

【文章编号】1077-8991(2016)02-0002-03