赵进，蔡兆伟，管峰*

(1. 中国计量大学生命科学学院，杭州 310018；2. 浙江中医药大学动物实验研究中心，杭州 310053)



阿尔茨海默病与PRNP突变体小鼠动物模型

赵进1，蔡兆伟2，管峰1*

(1. 中国计量大学生命科学学院，杭州 310018；2. 浙江中医药大学动物实验研究中心，杭州 310053)

阿尔茨海默病是由β淀粉样蛋白造成的人类神经损伤性痴呆病之一，目前尚无治疗办法。朊蛋白是β淀粉样蛋白的受体，是阿尔茨海默病发病过程的关键蛋白之一，具有传递神经毒性和保护神经细胞的双重作用。人朊蛋白编码基因(PNRP)多态性影响阿尔茨海默病的潜伏期和临床症状，而PRNP突变体小鼠的发现提升了动物模型在朊蛋白疾病研究中的应用价值，在一定程度上弥补了现有阿尔茨海默病动物模型的不足。本文总结了朊蛋白在阿尔茨海默病病理中的作用及PRNP突变对阿尔茨海默病的影响，并详细总结了PRNP突变体小鼠的发现及在蛋白沉淀样病变研究中的应用和价值，旨在为阿尔茨海默病动物模型研究提供理论参考。

阿尔茨海默病；朊蛋白编码基因；基因突变；小鼠模型

1 阿尔茨海默病与朊蛋白

人类的阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease, AD)又称老年性痴呆，是一种常见的以中枢神经尤其以大脑组织β淀粉样沉淀为主要病理症状的疾病，也是一种神经退行性疾病。目前全世界大约有4400万AD患者，已经成为一项严重的社会负担，预计将来20年内这一数字还将会增加一倍[1, 2]，该病也是引起全球人类死亡的第四大疾病。目前已……