张　路，李　剑

中国医学科学院　北京协和医学院　北京协和医院血液科，北京 100730



·综述·

Castleman病发病机制研究进展

张路，李剑

中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科，北京 100730

摘要：Castleman病是一种较少见的淋巴增生性疾病，临床上分为单中心型和多中心型，组织病理学上可分为透明血管型、浆细胞型和混合型。研究显示，除了较为明确的白细胞介素- 6和人类疱疹病毒- 8外，可能尚有其他细胞因子和病毒感染参与Castleman病的发病。本文总结了近年来Castleman病发病机制的研究进展，以期为新的治疗方法提供依据，帮助改变现有诊疗策略，进而改善患者预后。

关键词：Castleman病；发病机制；细胞因子

ActaAcadMedSin，2016,38(1)：118-121

Castleman病(Castleman’s disease，CD)又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症，是一种较为少见的淋巴增生性疾病。近年来随着对该病认识的深入和诊断水平的提高，报道的病例数呈明显升高趋势。尤其是近5年，国内外大宗的病例报道集中出现[1- 5]，反映了医学界对该病重视程度的提升。与此相平行的是，该病发病机制相关研究近年来也取得了较大进展，并优化了该病的诊疗，例如生物制剂的使用与成功[6- 7]，已有颠覆该病治疗策略的趋势。本文总结了近年来Castleman病发病机制的研究进展，以期为新的治疗方法提供依据，帮助改变现有诊疗策略，进而改善患者预后。

CD的分类

临床上根据肿大淋巴结分布和器官受累的情况不同，将CD分为单中心型(unicentric CD，UCD)和多中心型(multicentric CD，MCD)，前者往往仅累及单个淋巴结区域，相关症状较轻，外科治疗效果良好；……