卢雨萌， 程韵枫

复旦大学附属中山医院血液科，上海 200032



原发免疫性血小板减少症中调节性T淋巴细胞的异常

卢雨萌， 程韵枫*

复旦大学附属中山医院血液科，上海 200032

原发免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia, ITP)是一种自身免疫性疾病，表现为血小板减少和出血风险增加。除了自身反应性B细胞产生的血小板自身抗体对血小板的破坏以及Th1/Th2细胞的失衡外，对调节性T淋巴细胞的研究也越来越引起重视。经典的调节性T淋巴细胞是CD4+T淋巴细胞的一个亚群，能抑制免疫反应。而最近研究发现CD8+的调节性T淋巴细胞也与ITP发病和治疗有关。现着眼于调节性T淋巴细胞数量与功能的异常在ITP发病机制中发挥的作用做一综述。

免疫性血小板减少症；发病机制；调节性T淋巴细胞

1 免疫性血小板减少症

1.1 介绍 免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia, ITP)，以前被称为特发性血小板减少性紫癜，是以外周血血小板计数降低(血小板<100×109/L)和出血风险增加为特征的一种自身免疫性疾病。ITP分为原发性ITP和继发性ITP。原发性ITP是指排除其他可能导致ITP的诱因或疾病后只有血小板减少一项实验室指标异常的自身免疫性疾病。继发性ITP是指除原发性ITP以外的所有ITP，常见病因如系统性红斑狼疮，丙型肝炎病毒感染，以及幽门螺杆菌感染等。ITP按临床病程及病情可分为：(1)新诊断的ITP，确诊后3个月以内的ITP患者；(2)持续性ITP，确诊后3～12个月血小板持续减少的ITP患者；(3)慢性ITP，血小板减少持续超过12个月的ITP患者；(4)重症ITP，PLT<10×109/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生新的出血症状；(5)难治性ITP，患者脾切除后无效或者复发，仍需要通过治疗以降低出血的风险，除其他原因引起的血小板减少症外，确诊为ITP[1]。

1.2 发病机制 通常认为，ITP患者体内的血小板自身抗体是引起血小板减少的主要原因，自身抗体导致血小板的免疫性破坏过多。目前公认的血小板自身抗体包括抗GPIIb/IIIa和抗GPIb/IX抗体等[2]。此外，T淋巴细胞也参与了ITP的发病。T淋巴细胞主要包括CD4+T淋巴细胞和CD8+T淋巴细胞。CD8+T淋巴细胞表达FasL和TNF-α，产生穿孔素、颗粒酶等，通过细胞毒作用导致巨核细胞和血小板的凋亡和破坏增加[3-5]。自身反应性B淋巴细胞产生血小板自身抗体需要CD4+T细胞的协助，CD4+T细胞通过分泌多种细胞因子以及提供第二刺激信号等促进B细胞的分化增殖、抗体类别转换等。……