杨 帅，张 游，李 闻，令狐恩强，王永华，郭明洲

中国人民解放军总医院消化内科，北京100853

胰腺分裂症(pancreas divisum，PD)是最常见的胰管先天性异常，常是胰腺在胚胎发育过程中腹侧胰管与背侧胰管的异常融合所致［1］。约90%的PD 患者无临床症状，只有少部分患者表现为反复发作的急性胰腺炎、慢性胰腺炎急性发作或频发的间断性腹痛［2］。内镜下逆行性胰胆管造影(endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP)是目前确诊PD 的“金标准”［3］，随着ERCP 技术的不断普及，PD 的检出率逐年增加。本研究通过对中国人民解放军总医院2005年1 月1 日-2014 年12 月31 日收治的18 例PD 患者的临床资料进行回顾性分析，归纳其临床特点及治疗效果，旨在提高对PD 的认识，为今后临床工作中PD 的诊治提供重要的参考依据。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取中国人民解放军总医院2005 年1 月1 日-2014 年12 月31 日收治的PD 患者18 例，男10 例，女8 例，男女比例为1.25∶1。就诊时年龄为10 ～53 岁，平均年龄(35.9 ±15.4)岁，平均发病年龄(31.6 ±13.3)岁，均以反复发作的上腹痛为主要症状，病程10 d ～38 年。

1.2 方法 通过对18 例PD 患者的发病诱因、临床表现、影像学检查、ERCP 检查及治疗方法等临床资料进行回顾性分析，总结PD 的临床特点。

1.3 诊断标准 以ERCP 作为PD 的确诊标准，18 例患者的ERCP 均在中国人民解放军总医院消化内科完成。ERCP 诊断依据［4］为:(1)主乳头插管造影见腹侧胰管长度＜60 mm，直径＜3 mm，胰体尾胰管不显影;(2)通过副乳头插管才能使贯穿全胰腺的背侧胰管显影，不与主乳头细而短的胰管相连;(3)若腹侧胰管与背胰管之间存在细的交通支称为不完全胰腺分裂。

2 结果

2.1 临床表现 18 例PD 患者中，13 例(72.22%)有慢性胰腺炎急性发作史，4 例(22.22%)有急性复发性胰腺炎史，1 例(5.56%)患者仅表现为慢性胰源性腹痛。18 例患者均以反复发作的不同程度的上腹痛为主要症状，其中12 例(66.67%)患者出现无明显诱因的腹痛，6 例(33.33%)患者在饮酒或进食油腻食物后诱发疼痛。10 例(55.56%)为长时间的持续性胀痛，3例(16. 67%)为较长时间的持续性钝痛，3 例(16.67%)为间断性绞痛，2 例(11.11%)为持续数年的慢性隐性疼痛，并伴有局部压痛。7 例(38.89%)患者的症状于饱餐后或疲惫时加重，4 例(22.22%)患者呈弯腰屈膝位时疼痛可略减轻，13 例(72.22%)患者疼痛发作时无法自行缓解。7 例(38.89%)患者伴腰背部放射痛，5 例(27.78%)患者伴有恶心，呕吐，其中4 例呕吐物为胃内容物，1 例呕吐物为黄绿色胆汁。1例(5.56%)患者伴长年脂肪泻。

2.2 影像学检查结果 胰腺CT 及MRCP 是胰腺疾病中常见的影像学检查方法。在18 例PD 患者中，6例患者同时行CT 及MRCP 检查，3 例仅行MRCP，2 例仅行CT 检查，其余7 例患者未行CT、MRCP 等影像学检查。行胰腺CT 检查的8 例患者中，3 例提示慢性胰腺炎改变;2 例可见主胰管未与胆总管汇合，直接汇入十二指肠;2 例胰腺及胰管未见明显异常;1 例患者胰腺及胰管CT 影像符合慢性胰腺炎特征，其主胰管开口于十二指肠副乳头。共9 例患者行MRCP 检查，有5 例患者胰管呈不同程度扩张，其中3 例提示慢性胰腺炎改变，2 例伴胰管结石;2 例可见胰管直接汇入十二指肠乳头;1 例见主胰管开口于副乳头;1 例患者仅见胰腺弥漫性异常改变，提示急性胰腺炎后表现。

2.3 ERCP 结果 ERCP 诊断是目前确诊PD 的“金标准”［4］，18 例PD 患者均行ERCP 检查证实。其中7例(38.89%)伴胰管内结石。根据腹侧胰管与背侧胰管融合的解剖学特点，可将PD 分为胰腺分裂完全型和不完全型［5］。本文报道的18 例PD 患者中，14 例(77.78%)为胰腺分裂完全型，4 例(22.22%)为胰腺分裂不完全型(见表1)。

2.4 治疗方法 PD 的治疗方法主要包括内科保守治疗、内镜下治疗及外科手术治疗。18 例PD 患者中，2例(11.11%)因内镜下导丝无法进入胰管而改行内科保守治疗，其余16 例(88.89%)患者均行内镜下治疗，针对ERCP 显示十二指肠乳头开口处是否狭窄及胰管引流是否通畅等病变特点，采取不同的处理措施，主要包括内镜下副乳头球囊扩张术、副乳头括约肌切开术、胰管支架置入术及胰管取石术。16 例(88.89%)患者内镜下治疗的具体措施如表2 所示，16 例患者的治疗均经副乳头插管实现，其中2 例伴主乳头切开术，可能与PD 的解剖特点有关。16 例PD患者中，12 例(75.00%)患者术后未诉不适，症状明显缓解，4 例(25.00%)出现术后急性胰腺炎，给予抑酸、抑酶、抗炎、补液及持续胃肠减压后好转。

表1 18 例PD 患者的ERCP 检查结果［例数(%)］Tab 1 ERCP results of 18 cases of PD patients［n(%)］

表2 16 例PD 患者内镜下治疗的具体措施［例数(%)］Tab 2 The specific measures of endoscopic treatment for 16 cases of PD patients［n(%)］

3 讨论

PD 是胰管发育过程中最常见的先天性变异，在人群中的发病率约为2.9%，在白种人中的检出率为4%～10%，在亚洲人群的检出率为1% ～2%［6］，我国尚无关于PD 的流行病学统计资料。PD 是人在胚胎发育的第6 ～8 周，腹侧胰管(主胰管)与背侧胰管(副胰管)融合异常所导致［7］，由于胰管异常，全部或大部分胰液通过背侧胰管经副乳头引流，副乳头较小，当胰腺分泌活跃时可能使胰液排出不畅，导致胰管内压增高而出现胰腺炎或胰性腹痛等症状［8］。本研究中18 例患者均有疼痛症状，13 例(72.22%)有慢性胰腺炎急性发作史，4 例(22.22%)有急性复发性胰腺炎史，1例(5. 56%)患者仅表现为慢性胰源性腹痛，14 例(77.78%)患者经ERCP 证实合并慢性胰腺炎。目前，PD 与胰腺炎之间的病因关系仍无定论，最近的研究表明，携带CFTR 基因突变的PD 患者易发生胰腺炎［9］。

尽管PD 早在100 多年前就被解剖学家所认识，但直到20 世纪70 年代ERCP 的出现，PD 的检出率才逐渐增加［10］。ERCP 作为目前PD 诊断的“金标准”，可以通过胰管造影明确判断腹侧胰管与背侧胰管是否符合PD 的特点。但是由于ERCP 是有创操作，且术后可能出现急性胰腺炎等并发症，临床上仅对反复出现明显腹痛且内科保守治疗无效，或影像学检查怀疑PD 的患者行ERCP 检查［11］。MRCP 是近年来迅速发展的一种无创性胰胆管成像技术，但对PD 诊断的准确率仅为50. 00%左右［12］，本研究中有9 例患者行MRCP 检查，其PD 检出率仅为33.33%。有研究［12］提出，胰泌素增强磁共振胆管造影(S-MRCP)可以更清楚地显示PD 患者未融合的腹侧、背侧胰管，较MRCP有更高的敏感性和特异性，有望成为PD 诊断的新手段。

无症状的PD 患者不需要进行治疗，对于有临床症状的PD 患者的治疗方法主要包括药物治疗、内镜治疗及外科手术治疗。内科保守治疗以抑酸、抑酶、抗炎及对症治疗为主，但只可以暂时缓解症状无法解除胰管狭窄，外科手术治疗的创伤较大，患者较难接受，内镜下治疗作为一种微创治疗方法，克服了前两者的缺点，已成为治疗PD 的首选方法。本研究中的18 例患者，2 例因无法完成ERCP 操作，给予内科保守治疗，其余16 例患者均行ERCP 治疗，均解除胰管梗阻，胰液引流通畅，其中12 例患者术后未诉不适，4 例患者术后出现一过性胰腺炎，经内科对症治疗后症状缓解。仅1 例患者于内镜下治疗半个月后因出现急性胰腺炎行胰管支架置换术，现16 例患者均恢复良好。

总之，对于有反复发作的急性胰腺炎、慢性胰腺炎急性发作史或有慢性胰源性腹痛的患者，应考虑到PD的可能性。ERCP 是目前诊断的“金标准”。内镜下治疗是目前PD 患者的首选治疗方法。

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