马绍云 徐晓燕 张继霞

烟酸缺乏症1例

马绍云 徐晓燕 张继霞

临床资料 患者，男，45岁，离异。因颧部、耳颈部暗褐色斑、双手足部红斑、糜烂、脱皮、瘙痒、疼痛伴消瘦、乏力2个月，加重1周，来我院就诊。2个月前患者因日光暴晒后面颧部，耳颈部出现暗褐色斑、双手足背部远端出现鲜红或紫红斑，伴肿胀、糜烂、渗出、自觉瘙痒、灼热、疼痛；同时口腔溃疡、口角干裂、唇部干燥、脱屑。在外院及自行外用药物(具体不详)治疗，效果不佳。皮损逐渐加重，粗糙，肥厚，脱皮，并双手足部露出鲜红色糜烂面，疼痛，行动困难。近1周来患者出现精神萎靡，表情淡漠，并伴有抑郁症状，双手足发麻，食欲减退，体重明显减轻。家属诉有酗酒史15年余，近5年每日饮白酒约750 mL左右，无业，独居，平时饮食单一，营养缺乏。既往体健，否认高血压、糖尿病、肾病、肿瘤等基础疾病史。体格检查:一般情况可，神志清楚，表情淡漠、反应迟钝，体型消瘦，查体欠合作。皮肤科情况:舌体淡红、舌面苔黄厚、表面有沟纹、舌侧缘可见3个米粒至粟粒大浅表性溃疡，下唇内侧黏膜轻度糜烂；口角干裂，唇部干燥、脱屑；双颧部隆突近耳屏前，耳廓及颈部暗褐色斑，表面粗糙，覆淡褐色痂，周边隆起，边界清楚(图1)；双手背远端伸侧近腕关节暴露部位可见大片暗紫红色水肿性斑片呈手套状，皮肤增厚，基底部显露鲜红色糜烂面，边界清楚，皮损边缘较红部分似一道镶边，双足底前端、足背对称性紫红色水肿性红斑，边缘略隆起，呈暗红色，境界清楚，部分上覆暗褐色痂皮，表面干燥、粗糙；基底部显露鲜红色糜烂面，趾底部起皮似蛎壳状、呈污褐色，指(趾)甲及肛周、外阴皮肤黏膜正常(图2)。实验室检查:WBC 4.0×109/L，RBC 3.5×1012/L，HB 85 g/L，血沉20 mm/h、白蛋白28.5 g/L(35～52 g/L)，血钙、血磷、补体C3、CH50、免疫球蛋白、ANA抗体、抗ds－DNA、抗体ENA、类风湿因子、抗Jo－1抗体、抗 SCL－70抗体、梅毒血清学试验及HIV－Ab等均正常。血烟酸含量未测，组织病理活检患者拒绝。腹部B超、心电图、胸部X线片未见异常。

诊断:烟酸缺乏症

治疗:避免日晒，高蛋白高维生素饮食，嘱患者逐渐减少饮酒量，以免引起戒酒样综合征。烟酰胺100 mg日3次，复合维生素B 2片日3次，叶酸片10 mg日3次口服。面部皮损外用尿素维E乳膏，手足基底红润处皮损外用美宝湿润烫伤膏日2次；治疗5天后自觉症状减轻，舌体、舌苔恢复正常、精神明显好转。18天后皮损明显好转，糜烂面已结痂(图3，4)。1个月后皮损基本恢复正常。

图1 唇部干燥、脱屑、颧部隆突近耳屏前，耳廓及颈部暗褐色斑，表面粗糙，覆淡褐色痂 图2 双手背大片暗紫红色水肿性斑片呈手套状，皮肤增厚，基底部显露鲜红色糜烂面，边界清楚，皮损边缘较红部分似一道镶边，双足底前端、足背对称性紫红色水肿性红斑，边缘略隆起呈暗红色，境界清楚；基底部显露鲜红色糜烂面 图3 治疗18天后面部皮损消退留有褐色沉着斑 图4 治疗18天后双手足部皮损明显好转

讨论 烟酸缺乏症又名陪拉格、糙皮病和瘌皮病，是一种烟酸或其前身色氨酸缺乏引起的疾病，曾流行于食玉米而不加辅食的贫困人群。现本病发生于一些吸收不良综合征(空肠回肠炎、胃肠吻合术、胃次全切术、可罗恩病)，长期大量酗酒，代谢紊乱(如Hartnup病、类癌综合征)以及长期服用特定的药物者(如异烟肼、6－巯基嘌呤、氟尿嘧啶、吡嗪酰胺、苯妥英、氯霉素、苯巴比妥、乙硫异烟胺)。1本病常累及胃肠道、神经系统及皮肤。典型的三联征为皮炎(dematitis)、腹泻(diarrhea)和痴呆(dementia)，称“3D”症。诊断该病的实验室检查包括尿的烟酸(N－甲基烟酰胺和2－羟基吡啶)，血清的色氨酸和烟酸的含量。但有学者认为上述这些检查可行性差、特异性低、结果可靠性低，不能取代临床的诊断。2组织病理:本病的皮肤组织学改变无特异性。早期皮损在真皮上部有慢性炎症浸润。如果有水疱，则类似多形红斑的水疱，通常是由于真皮乳头层水肿引起的表皮下疱，或由于表皮的变性所形成的表皮内水疱。较陈旧的皮损可见到角化过度伴有角化不全，表皮基底层色素增加，真皮内可见慢性炎症和纤维化。本病主要根据临床病史、临床症状、实验室检查和实验性治疗而确诊。本例患者诊断依据为:①暴露部位的典型皮损；②有长期慢性酗酒史及消化道症状；③ 伴有精神神经症状；④补充烟酸治疗有效而确诊。本病临床上应与下列疾病鉴别:①蔬菜日光皮炎:有进食某些菜类和日晒史，春季发病，皮损为弥漫性实质性浮肿，伴瘀点和瘀斑，自觉麻木和疼痛，无其它系统病变；② 迟发性皮肤卟啉症:有长期饮酒史或化学物质接触史，无消化道和神经症状，组织病理有特异性；③ Hartnup综合征:为先天性氨基酸代谢缺损，临床上除有烟酸缺乏症的表现外，还有小脑性共济失调和氨基酸尿。

本病治疗以寻找病因并去除，避免日晒和饮酒，烟酰胺优于烟酸，因后者有血管扩张作用，大剂量时患者不易耐受。此病有些症状和体征不能单用烟酸治愈，因此赖皮病是以烟酸与色氨酸缺乏为主的多种营养缺乏病，通常同时缺乏维生素B1、维生素B2、维生素B6、叶酸和氨基酸，治疗时以适当补充。纠正营养不良，合理调整饮食，给予高蛋白及富有烟酸类食物，局部对症处理，可外用防光剂。

1刘娟娟，吕静，江阳.烟酸缺乏症一例.实用皮肤病学杂志，2012，5(4):242－243.

2李若红，吕景晶，白彦萍.烟酸缺乏症的临床及研究现状.实用皮肤病学杂志，2012，5(4):219.

(收稿:2014－05－19)

甘肃省临夏州人民医院皮肤科，731100