李 惠林 麟张洁尘冯素英周武庆弓娟琴王宝玺

·论著·

不同亚型天疱疮患者血清对HaCaT细胞桥粒芯糖蛋白3表达的影响

李 惠1，2林 麟1∗张洁尘1冯素英1周武庆1弓娟琴1王宝玺1

目的: 确定3例不同亚型天疱疮患者(寻常型、副肿瘤型和落叶型天疱疮)血清对HaCaT细胞桥粒芯糖蛋白1、3(DSG1、3)及mRNA表达的影响。方法: 采集3例患者血清，ELISA测定抗DSG1抗体和抗DSG3抗体；血清培养HaCaT细胞，直接免疫荧光检测细胞表面DSG1、3荧光强度，qPCR测定DSG3 mRNA的表达。结果: 寻常型天疱疮患者血清抗DSG1抗体及抗DSG3抗体均阳性，副肿瘤型天疱疮患者血清抗DSG3抗体阳性，落叶型天疱疮患者血清抗DSG1抗体阳性。3例患者血清分别作用后，HaCaT细胞表面DSG3荧光强度均降低；寻常型及副肿瘤型天疱疮患者血清作用后，HaCaT细胞DSG3 mRNA表达增加，落叶型天疱疮患者血清作用后，HaCaT细胞DSG3 mRNA表达降低。结论:抗DSG1抗体血清可以降低DSG3表达；抗DSG3抗体血清可以增加细胞中DSG3的表达，但血清中的抗DSG3抗体存在以及KC细胞对DSG3的内吞等作用会将其表达的蛋白减少。

HaCaT细胞； 桥粒芯糖蛋白3； 天疱疮

天疱疮是已被公认的抗钙黏素自身免疫性疾病。该病的发生与机体产生致病性抗桥粒芯糖蛋白(Desmoglein，DSG)1及抗DSG3为代表的抗桥粒成分自身抗体有关。目前已研究显示不同DSG抗体可以导致临床不同类型天疱疮，如自身抗原为DSG1有天疱疮与流行性落叶型天疱疮；自身抗原为DSG3黏膜主导型寻常型天疱疮；自身抗原为DSG1与DSG3的有黏膜皮肤型寻常型天疱疮、药物诱导天疱疮及副肿瘤天疱疮。目前DSG补偿及空间效……