续晋铭　李萍　李晶

中图分类号：R735.5 文献标识码： B 文章编号：2095-5200（2015）06-116-02

DOI：10.11876/mimt201506046

1 临床资料

患者，女，37岁。腹胀，间断恶心，呕吐3周，加重3天入院，呕吐后情况可好转，专科检查中上腹略饱满，右下腹见手术疤痕，未触及明显包块，否认有Gardner综合征。化验：肝、肾功能，血常规及肿瘤标志物检查均正常。

CT检查：上腹部正中偏左见大小约2.9×5.3×5.2cm的软组织肿块，密度欠均匀，边界较清，形态欠规则，增强后病灶中等不均强化，肿块侵及胃窦部后壁和十二指肠，水平段局部管腔狭窄，其近段肠管及胃腔见积液扩张，冠状位MPR重建示肿瘤累及横结肠（图1a-c）。腹膜后未见明显肿大淋巴结。CT诊断：考虑腹腔内间叶来源肿瘤。

2 讨论

侵袭性纤维瘤病又名硬纤维瘤、韧带样纤维瘤病，是一类少见的具有局部侵袭能力的纤维组织肿瘤[1]。病因尚未清楚，可能与手术、创伤、妊娠、内分泌及遗传因素如家族性腺瘤性息肉病等有关。2002年WHO新标准将其定义为发生于深部软组织的克隆性纤维母细胞增生，具有浸润性生长、局部复发倾向，生物学行为介于良恶性肿瘤之间，属于中间型，但不具备转移能力的特点[2]。

侵袭性纤维瘤病临床少见，每年新发患者为2～4例/100万，好发于25～45岁（70%），女性多见[1]，目前文献报道的各临床资料多为小样本病例报道。侵袭性纤维瘤病主要侵犯皮肤和皮下软组织，也可侵犯骨骼（扁骨或长骨），肺、心、胃肠道、胰腺、眼眶、脑及脊髓[3]。按解剖部位侵袭性纤维瘤病分三类：腹壁外型、腹壁型、腹内型。腹内型最少见，其多发生在小肠系膜，但也发生于结肠系膜、胃结肠韧带、大网膜及腹膜深处。……