苗朝阳 李若虹 王建峰 杨旭芳 郭付云 黄彬彬 张晓艳

·病例报告·

皮肤纤毛囊肿一例

苗朝阳 李若虹 王建峰 杨旭芳 郭付云 黄彬彬 张晓艳

患者男，24岁，发现左侧锁骨下皮肤一粟粒大小小孔伴液体流出8年余。8年前，患者发现左侧锁骨下皮肤一小孔，挤压小孔周围皮肤可见清亮、略粘稠胶冻样液体流出。小孔下可触及一囊管状肿物，周围皮肤呈正常肤色，无红肿、疼痛、痒等。曾于当地医院就诊，未曾做过相应检查，未明确诊断。体检：患者左锁骨下缘可见一小孔，周围皮肤外观正常（图1），无红肿，挤压小孔可见略粘稠的胶冻样液体流出（图2），小孔周围可触及皮下囊性肿物，质地中等。为进一步诊治，就诊于我院皮肤科，于2013年11月局部麻醉下行病损组织切除术，切除一0.8 cm×0.6 cm×0.3 cm皮肤组织，送病理检查。

组织病理学检查：HE染色，真皮可见一囊状腔隙直接开口于表皮，囊壁被覆假复层纤毛柱状上皮细胞，周围伴较多淋巴细胞浸润（图3、4）。免疫组化染色：囊壁的假复层纤毛柱状上皮的癌胚抗原（CEA）、上皮膜抗原（EMA）、细胞角蛋白（CK）、CK18均为阳性（+），巨囊性病的液状蛋白 15（GCDFP-15）、雌激素受体（ER）、孕酮受体（PR）均阴性（-）。根据临床特点及组织病理改变，诊断：皮肤纤毛囊肿。

图1 患者左侧锁骨下皮肤可见一粟粒大小小孔，周围皮肤正常肤色

图2 挤压小孔可见略粘稠的胶冻样液体流出

图3 皮损组织病理 真皮可见一囊状腔隙直接开口于表皮，囊肿位于真皮深层（HE×40）

图4 皮损组织病理 囊壁被覆假复层柱状上皮细胞，周围伴较多淋巴细胞浸润（HE×200）

讨论 皮肤纤毛囊肿（cutaneous ciliated cysts）是一种少见的良性皮肤损害，好发于生育年龄女性的下肢部位，囊肿直径通常数厘米，可为单房性或多房性，充满清澈或琥珀色液体；囊肿位于真皮内，囊壁由单层立方形或柱状纤毛上皮所组成。以往报道病例中纤毛囊肿内多有乳头状凸起，而本病例中所见到的为管状囊肿，未见乳头状凸起。皮肤纤毛囊肿要与支气管源性囊肿和甲状舌骨导管囊肿相鉴别。支气管源性囊肿起源于气管支气管芽，它是由胚胎前肠发育而来［1］，好发部位为纵膈和肺，组织病理学示囊壁衬以呼吸道上皮，可见假复层纤毛柱状上皮和杯状细胞，囊壁可见平滑肌和软骨。甲状腺舌骨导管囊肿是未完全退化的甲状腺舌管所引起的先天囊肿［2］，通常位于颈部中线、舌骨下，多见于15岁以下儿童；组织病理学示皮损位于真皮或皮下，囊壁为假复层纤毛柱状上皮，囊壁无平滑肌，可见甲状腺滤泡。

皮肤纤毛囊肿的起源存在两种主要学说：①起源于苗勒管，在胚胎发育的早期，苗勒管细胞迁移至侧中胚层，而下肢起源于侧中胚层，这些细胞可以保持静止状态，直到青春期后受到卵巢激素的刺激，发生异位的苗勒管上皮细胞可以产生浆液性液体以致形成皮肤囊肿；由苗勒管细胞异位形成的皮肤纤毛囊肿与输卵管上皮的组织学结构相似，同时它的发生率是女性高于男性［3］；②来自于小汗腺纤毛上皮化生［4］，在胎儿的汗腺导管中可见到纤毛存在，以往报道的大多数男性的皮肤纤毛囊肿多发生在足部，在这些病例中雌激素受体与孕激素受体为阴性，GCDFP-15可能阳性，它是一种导管上皮细胞标志［5］。这种理论可以用来解释发生在男性和女性不典型位置的皮肤纤毛囊肿。本病例发生于男性患者的颈锁骨上部，免疫组化示CEA、EMA阳性，ER、PR阴性，考虑小汗腺纤毛化生的可能性大。

皮肤纤毛囊肿是一种良性病变，可采用手术切除，不需其他额外的治疗。

［1］ Cuypers P,De Leyn P,Cappelle L,et al.Bronchogenic cysts:a review of 20 cases［J］.Eur J Cardiothorac Surg,1996,10（6）:393-396.

［2］Hong IS,Chung EB.Thyroglossal cyst in black patients［J］.J Natl Med Assoc,1977,69（1）:35-38.

［3］Torisu-Itakura H,Itakura E,Horiuchi R,et al.Cutaneous ciliated cyst on the leg in a woman of menopausal age ［J］.Acta Derm Venereol,2009,89（3）:323-324.

［4］Fontaine DG,Lau H,Murray SK,et al.Cutaneous ciliated cyst of the abdominal wall:a case report with a review of the literature and discussion of pathogenesis［J］.Am J Dermatopathol,2002,24（1）:63-66.

［5］Sickel JZ.Cutaneous ciliated cyst of the scalp.A case report with immunohistochemicalevidenceforestrogen and progesterone receptors［J］.Am J Dermatopathol,1994,16（1）:76-79.

2014-03-24）

（本文编辑：颜艳）

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.03.020

100029北京，中日友好医院皮肤科（苗朝阳、李若虹、王建峰、郭付云、黄彬彬、张晓艳）；内蒙古医科大学附属医院皮肤科（杨旭芳）

张晓艳，Email：superfawn@aliyun.com